logo

Objawy i leczenie amyloidozy nerkowej

Pozostaw komentarz 1,232

Wśród chorób układu moczowego szczególną rolę odgrywa amyloidoza nerkowa. Zjawisko to charakteryzuje się odkładaniem się w miąższu nerek nierozpuszczalnego białka, amyloidu, którego duże agregacje zakłócają funkcjonowanie narządu. Na początkowych etapach rozwoju objawy nie są wyrażane i często patologia występuje po wystąpieniu niewydolności nerek.

Informacje ogólne

W wyniku zaburzeń metabolicznych w organizmie rozpoczyna się nadmierne tworzenie się i gromadzenie tkanek narządu amyloidu. Obecność tej substancji sama w sobie jest patologią, ponieważ jest nieobecna w zdrowym organizmie. Gdy tylko znajdzie się w tkance, amyloid szybko rośnie i wypełnia dużo przestrzeni, z powodu której substancje niezbędne tkanki są wypychane, dochodzi do dystrofii narządu. Dlatego zjawisko to nazywane jest dystrofią amyloidową. Wydajność nerek zmniejsza się, a następnie zatrzymuje, co prowadzi do ich utraty. Patologia uważana jest za rzadką i zajmuje 2% ogólnej liczby chorób nerek. Istnieją dwie sprawy na 100 tysięcy osób.

Amyloidoza wywołuje występowanie poważnych powikłań i jest niebezpieczną chorobą zarówno dla zdrowia ludzkiego, jak i dla życia w ogóle. Poziom amyloidu we krwi czasami wzrasta w obecności powiązanych patologii: gruźlicy, kiły. Zapalenie dowolnej tkanki również przyczynia się do jej powstawania. Jednocześnie jest w stanie wpływać na wątrobę i naczynia krwionośne. Naukowcom udało się zbadać strukturę tej substancji, ale czynniki jej występowania nie zostały jeszcze w pełni ustalone.

Klasyfikacja formularzy

Amyloidoza ma kilka postaci, które różnią się czynnikami rozwoju patologii:

  • Pierwotna dystrofia amyloidowa. Nie zależy od powiązanych patologii. Rzadka forma.
  • Wtórna dystrofia amyloidowa. Występuje w wyniku innych patologii. Najbardziej rozpowszechniona forma.
  • Amyloidoza, wywołana przez nadmierny klirens krwi.
  • Wrodzona dystrofia amyloidowa. Przekazany od rodziców do dzieci.
  • Amyloidoza starcza. Występuje u osób w wieku powyżej 80 lat.

Cechy struktury amyloidu dzielą patologię na kilka typów:

  • Pierwotna amyloidoza AL. Synteza białek wywołuje anomalie genetyczne.
  • Wtórna amyloidoza AA. Odnosi się do postaci, która powstała na tle procesów zapalnych, ponieważ są to optymalne warunki do tworzenia AA-amyloidu. Nieleczone białko gromadzi się w dużych ilościach, osiada w miąższu nerki i powoduje dystrofię narządową.
  • Dziedziczna rodzinna ATTR-amyloidoza. Rzadkim rodzajem, któremu przypisuje się formę starczą i polineuropatię, jest patologia układu nerwowego przenoszona na poziomie genu.

Przyczyny amyloidozy nerkowej

Istnieje wysokie prawdopodobieństwo wystąpienia amyloidozy u mężczyzn w wieku powyżej 50 lat, u osób cierpiących na gruźlicę, procesy zapalne w stawach, a także w przypadku systematycznego stosowania hemodializy (pozaszpitalne czyszczenie krwi) lub podczas nowotworu szpiku kostnego.

Przyczyny powstawania tej rzadkiej patologii są wciąż badane, ale znane są liczne czynniki wpływające na występowanie amyloidozy. Ustalono, że przewlekły proces zapalny spowodowany infekcją jest katalizatorem tej choroby. Należą do nich gruźlica, zapalenie szpiku i inne stany zapalne, kiła, malaria, szpiczak (guz szpiku kostnego) i nowotwory złośliwe w tkance limfatycznej.

Występowanie amyloidozy tłumaczy się patologią metabolizmu białek na poziomie komórkowym, któremu towarzyszy naruszenie ilości i jakości białka w osoczu (część płynna) krwi. Podczas eksperymentów klinicznych stwierdzono, że amyloidoza ma charakter autoimmunologiczny, to znaczy, że układ odpornościowy "popełnia błąd" na tle przedłużonego zapalenia i synteza białka jest zniekształcona. W wyniku tego białko nabiera oznak antygenu (substancji oznaki obcej informacji) i zaczynają produkować przeciwciała, aby je zwalczać. Połączenie antygenów i przeciwciał tworzy substancję amyloidową w tkankach.

Patogeneza

Aby wyjaśnić mechanizm powstawania i rozwoju choroby, istnieje wiele teorii naukowych:

  1. Teoria dystrofii metabolizmu białka (dysproteina). Amyloidoza nerek rozwija się w wyniku pokonania proporcji frakcji białkowych we krwi. Naruszeniu temu towarzyszy nagromadzenie w tkankach patologicznych białek tworzących amyloidowy osad.
  2. Zgodnie z teorią miejscowej genetyki komórkowej amyloidoza występuje wtedy, gdy układ siateczkowo-śródbłonkowy (komórki rozproszone w organizmie, które biorą udział w metabolizmie) nie radzą sobie z funkcją syntezy białek.
  3. Teoria odporności. Na tle głównej choroby gromadzą się toksyny i produkty rozkładu, które układ odpornościowy pobiera dla auto-antygenów (ciał obcych). Autoantygen jest dalej postrzegany jako autoprzeciwciało - substancja zdolna do interakcji z autoantygenami. W wyniku interakcji tych substancji amyloid zachodzi i osiada tam, gdzie zebrało się najwięcej przeciwciał.
  4. Istnieje teoria sugerująca pojawienie się patogennego białka w wyniku mutacji. Uważa się, że amyloidoblast - klon komórki siateczkowo-śródbłonkowej (zdolnej do wychwytywania i asymilacji obcych cząstek) jest przyczyną amyloidu w organizmie.

Niektóre hormony przysadki przyczyniają się do powstawania amyloidu.

Główne objawy

Osadzanie w miąższu nerek amyloidu jest skomplikowane przez uszkodzenie narządu, funkcjonalną niewydolność. Objawy amyloidozy nerek, niezależnie od postaci, łączy się ze standardowymi objawami choroby nerek (ból, upośledzenie oddawania moczu, zatrucie itp.). Często nie ma objawów patologii do momentu wystąpienia ostrej fazy niewydolności nerek.

Pierwotna amyloidoza nerkowa występuje u osób w wieku poniżej 40 lat, rozwija się szybko i często kończy się śmiercią. Typ wtórny rozpoznawany jest u osób w wieku około 60 lat i towarzyszą mu objawy chorób, które spowodowały amyloidozę. Są stadia amyloidozy nerek, opisujące objawy choroby zgodnie z poziomem jej rozwoju.

Przedkliniczny (utajony) etap

Nagromadzenie amyloidu nie jest krytyczne, nie obserwuje się zaburzeń czynnościowych nerek. Objawy patologii zbiegają się z objawami patologii, które doprowadziły do ​​akumulacji nierozpuszczalnego białka. Obejmują one zaburzenia funkcjonalne płuc w gruźlicy, uszkodzenie kości w zapaleniu kości i szpiku, zapalenie stawów itp. Nie jest możliwe rozpoznanie nieprawidłowości za pomocą badania sprzętowego (MRI, RTG). Czas trwania etapu nie jest dłuższy niż 5 lat.

Objawy stadium protinurycznego (albuminurowego)

Nagromadzenie amyloidu w miąższu nerek osiąga poziom, w którym zwiększa się jego przepuszczalność, a białko z krwi dostaje się do moczu. Wykrywane jest to za pomocą analizy laboratoryjnej moczu na temat planowanych badań lekarskich. Białko w moczu stopniowo się zwiększa, ponieważ proces uszkodzenia nerek nie może zostać odwrócony, stan stopniowo się pogarsza. Okres rozwoju etapu wynosi około 10-15 lat.

Obraz kliniczny etapu nerczycowego (obrzęku)

Występują wyraźne objawy. We krwi poziom białka obniża się z powodu jego aktywnej eliminacji z moczem. Występuje ostra utrata wagi, pacjent skarży się na zmęczenie, mdłości, pragnienie. Apetyt się pogarsza. Obniżenie ciśnienia krwi z ostrą zmianą pozycji ciała z poziomej na pionową wywołuje omdlenie. Amyloid zgromadzony w tkankach jelitowych wpływa na zakończenia nerwowe, co powoduje biegunkę. Obrzęk pojawia się i postępuje. Natychmiast pojawiają się pyski i twarz, a następnie pojawia się duszność, ponieważ płyn gromadzi się w płucach. Są też nagromadzenia płynu w opłucnej, w osierdziu (osierdzie). Naruszenie oddawania moczu aż do całkowitej nieobecności. Akumulacja amyloidu zwiększa wątrobę, śledzionę, węzły chłonne.

Objawy mocznicowego (azotermicznego, końcowego) stadium amyloidozy

Ostatni etap. Amyloid nerkowy nie pozwala na funkcjonowanie narządów, są one modyfikowane. Wykryto niewydolność nerek. Obserwowano silny obrzęk, odurzenie, gorączkę, brak oddawania moczu. HELL opadł, puls był słaby. Zaleca się hemodializę (sprzętowe oczyszczanie krwi). Niestety nie całkowicie uwalnia ciało z amyloidu. Prawdopodobieństwo zgonu jest wysokie, ponieważ wpływa również na wiele ważnych narządów.

Metody diagnostyczne

Rozpoznanie amyloidozy nerki obejmuje szereg testów:

  • Pełne badanie krwi wskazuje na wzrost wartości ESR we wczesnych stadiach choroby. Zmniejszenie liczby czerwonych krwinek wskazuje na niedobór. Jeśli poziom płytek krwi jest podwyższony - patologia dotknęła śledziony.
  • Biochemiczna analiza krwi. W stadium nerczycowym charakteryzuje się obniżeniem poziomu białka i wzrostem cholesterolu. Poprzez elektroforezę białko patogenne jest wydzielane. Do diagnozy przez całe życie za pomocą mikrodrobu pobranego z jelita grubego lub błony śluzowej jamy ustnej.
  • Analiza moczu Już na etapie proteinurycznym wykrywany jest wyższy poziom białka. Immunoelektroforeza umożliwia wyizolowanie białka Bans-Jones, którego obecność wskazuje na AL-amyloidozę.
  • Biopsja. Zalecane ogrodzenie do analizy tkanek jelit, wątroby, nerek. Szpik kostny jest badany pod kątem podejrzenia o amyloidozę AL.
  • Macrodrug Jest przeprowadzany na otwarciu. Nerki woskowe lub tłuste, gęstość wzrosła. Nacięcie różowo-szare. Niewyraźna granica między korą nerki i rdzenia.

Co widać na USG?

Badanie ultrasonograficzne demonstruje stan wszystkich narządów wewnętrznych, ustala ich wielkość i strukturę, narusza ich funkcjonowanie. Ta informacja jest niezbędna do określenia stopnia patologii. Ultradźwięki ujawniają:

  • Wielkość i gęstość nerek (etap azotemiczny prowadzi do redukcji ciała).
  • Pojawienie się nowotworów w nerkach. Cysty mogą powodować amyloidozę.
  • Rozmiar i struktura wątroby i śledziony, zaburzenia krążenia w tych narządach.
  • Częściowa atrofia mięśnia sercowego.
  • Amyloidalny osad na ścianach dużych tętnic (aorta).
  • Wolny płyn w różnych częściach ciała (w opłucnej, w osierdziu).

Czasem zdiagnozowano chorobę serca. Osad amyloidalny w mięśniu sercowym (mięsień sercowy) powoduje niewydolność serca. Mięsień serca jest znacznie zwiększony, zawory są zaburzone. Funkcjonowanie ciała jest zaburzone, następuje stagnacja krwi. Istnieje wiele chorób serca, które mogą prowadzić do śmierci, ciśnienie krwi jest stale niskie.

Leczenie amyloidozą

Leczenie amyloidozy nerkowej polega na korekcie żywieniowej, zalecana jest dieta. W ciągu 1,5-2 lat potrzebujesz codziennie jeść 80-120 mg surowej wątroby. Produkty zawierające białko i sól, z diety, aby wyeliminować lub zminimalizować ich stosowanie, zwłaszcza jeśli zdiagnozowano niedobór. Większość diety powinna być węglowodanami. Jednocześnie ważne jest dla organizmu uzyskanie witamin, zwłaszcza witaminy C i soli potasowych.

Aby przywrócić metabolizm, korektę narządów wewnętrznych, poprawić odporność w leczeniu amyloidozy, należy przepisać stosowanie leków takich jak "Delagil", "Rezokhin", "Hingamin". Suprastin, difenhydramina, pipolfen są zalecane w celu złagodzenia objawów alergii. Objawy choroby są eliminowane za pomocą leków moczopędnych, obniżania ciśnienia leku, transfuzji w plazmie itp. Na ostatnim etapie konieczne jest systematyczne przeprowadzanie aparatu do oczyszczania krwi, konieczne jest przeszczepienie nerki. Leczenie choroby jest możliwe tylko pod nadzorem lekarza, a na późniejszych etapach w szpitalu.

Prognozy i zapobieganie

Amyloidoza to stale postępująca patologia. Oczekiwana długość życia z taką diagnozą zależy od stanu wszystkich narządów wewnętrznych, które mogą jednocześnie cierpieć (serce, wątroba). W przypadku amyloidozy AL pacjenci nie żyją dłużej niż 13 miesięcy. Pomimo tego, że ten typ patologii charakteryzuje się obecnością niewydolności nerek, niewydolność serca i zakażenie krwi prowadzi do śmierci.

AA-amyloidoza ma bardziej korzystne projekcje. Czynnikiem determinującym jest choroba podstawowa, która wywołała tę patologię. Po skutecznej terapii amyloidoza najpierw ustępuje (rozwój spowalnia). Średnia długość życia w tym przypadku wynosi 3-5 lat. Aby zapobiec rozwojowi patologii należy niezwłocznie leczyć procesy zapalne w organizmie, okresowo poddawać się badaniu ultrasonograficznemu w celu monitorowania stanu narządów wewnętrznych. Wczesne rozpoznanie amyloidozy przyczynia się do skutecznej terapii.

Skrobiawica nerkowa: leczenie, objawy, przyczyny, rokowanie

Pomimo tego, że amyloidoza jest dość rzadką przyczyną niewydolności nerek, nie można jej usunąć z listy możliwych chorób. Według statystyk cierpi na jedną osobę na 50-60 tysięcy, a patologię można maskować jako kłębuszkowe zapalenie nerek lub przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek. Obecność amyloidozy jest zwykle wykrywana przypadkowo, z wykluczeniem innych chorób nerek. Aby podejrzewać go w odpowiednim czasie, należy uważnie monitorować stan ciała, zwłaszcza pacjentów z "grupy ryzyka".

Czym jest amyloidoza?

Nazwa choroby pochodzi od słowa "amyloid" - substancja złożona, która jest normalna, prawie nie wytwarzana u ludzi. Składa się z wielu białek i cukrów i nie zawiera obcych cząstek (bakterii, wirusów itp.). Dlatego nasz organizm nie reaguje na to jako "zagrożenie dla zdrowia" i nie eliminuje nadmiernej ilości tej substancji.

Do tej pory nie wiadomo dokładnie, w jaki sposób i dlaczego aktywowano produkcję amyloidu. Naukowcy uważają, że genetyczna predyspozycja i rozerwanie komórek odpornościowych (komórek plazmatycznych) odgrywają w tym dużą rolę, ponieważ są odpowiedzialne za wytwarzanie tej substancji.

Co to jest amyloid niebezpieczny dla nerek? Gromadząc się w ciele, stopniowo go niszczy i zmienia metabolizm. Ten proces jest bardzo powolny i początkowo się nie objawia. Jednakże, gdy nerki są uszkodzone, woda i wiele niebezpiecznych toksyn (kreatynina, mocznik, kwas moczowy) zaczynają pozostawać w ciele.

Powody

Obecnie istnieją zasadniczo trzy typy chorób, w zależności od domniemanej przyczyny:

  • Pierwotna amyloidoza - główna rola w wystąpieniu tej formy lekarza przypisuje dziedziczenie. Uważa się, że przy pewnych zmianach w chromosomach (są to struktury mikroskopowe, które zachowują naszą informację genetyczną), komórki odpornościowe mogą wytwarzać białko patologiczne niezbędne do tworzenia amyloidu;
  • Wtórna amyloidoza - główną przyczyną tego gatunku jest obecność innej przewlekłej choroby, w której upośledzony jest układ immunologiczny;
  • Senile - wiadomo, że z wiekiem nasze ciało traci zdolność do odpowiedniego wykonywania części funkcji życiowych. Dzieło odporności jest jednym z nich. W starszym wieku poziom leukocytów utrzymuje się na tym samym poziomie, ale metabolizm w nich często się zmienia. Z tego powodu można wytwarzać substancje patologiczne, w tym składniki amyloidu.

Biorąc pod uwagę te przyczyny, lekarze stworzyli "grupy ryzyka" wśród pacjentów, którzy mają nieco większą szansę na uzyskanie amyloidozy nerek. Należą do nich:

  • Ludzie, których krewni cierpieli na jakąkolwiek formę choroby lub problemy z nerkami z powodu niejasnej przyczyny;
  • Pacjenci w wieku powyżej 65 lat;
  • Pacjenci z reumatoidalnym zapaleniem stawów, zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa w przyrodzie (zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa), toczniem, dowolnymi złośliwymi patologiami (rak, mięsak, białaczka, itp.).

W przypadku pojawienia się objawów uszkodzenia nerek w tych grupach pacjentów, amyloidoza musi zostać wykluczona jako możliwa przyczyna upośledzenia funkcji.

Objawy amyloidozy nerkowej

Ponieważ amyloid gromadzi się stopniowo w narządach, charakterystyczne dla tej choroby jest bardzo powolny przebieg ze stopniowym wzrostem objawów. Średnio od pojawienia się pierwszych objawów choroby do ciężkich uszkodzeń nerek minęło kilkadziesiąt lat. W tym czasie pacjenci mają czas, aby dokładnie zbadać i zidentyfikować prawdziwą przyczynę choroby, ale z reguły jest za późno na skuteczne leczenie.

Pierwsze znaki

Trudności z terminową diagnozą wynikają z utajonego przebiegu patologii we wczesnych stadiach. Pierwszy objaw amyloidozy nerki od dawna nie przeszkadza pacjentowi - pojawienie się białka w moczu (synonim białkomoczu). W tym samym czasie pacjent nie odczuwa dyskomfortu w okolicy lędźwiowej, nie ma obrzęku, a ciśnienie krwi pozostaje normalne.

Jak niebezpieczny jest ten stan? Same niewielkie straty białka nie mają większego znaczenia dla organizmu, jednak białkomocz wskazuje na rosnące uszkodzenie nerek. Następnie ten niewielki objaw rozwinie się w cały kompleks zaburzeń w całym ciele.

Ten etap trwa zwykle 10-15 lat. W tej chwili można go wykryć tylko podczas losowego badania lekarskiego z testem moczu. Dlatego zaleca się, aby pacjenci z grupy ryzyka 1 raz w ciągu 6-12 miesięcy poddali się dokładnemu badaniu w miejscu zamieszkania (od miejscowego lekarza).

Charakterystyczne objawy

Z biegiem czasu, znaczna ilość amyloidu gromadzi się w organizmie, przez co większość jego funkcji jest upośledzona. Filtr nerkowy jest już poważnie uszkodzony - nie jest w stanie zatrzymać substancji niezbędnych dla organizmu, więc około 3 gramów białka można stracić codziennie (zwykle straty nie powinny przekraczać 0,13 g / l). Pacjenci mają również obrzęk o różnym nasileniu - od lekkiego obrzęku twarzy i rąk po rozległą potliwość płynu we wszystkich narządach i tkankach.

Oprócz powyższych objawów, pacjenci z amyloidozą nerkową również mogą narzekać na:

  • Częste i obfite oddawanie moczu - uszkodzenie filtra nerkowego może prowadzić do znacznej utraty płynów (do 7-10 litrów / dzień). Ten stan lekarza nazywa się "cukrzycą nerek". Pomimo tego obrzęk może utrzymywać się z tego powodu, że płyn opuszcza strumień krwi w tkance;
  • Zmiany ciśnienia krwi (BP) - choroba może wystąpić zarówno na tle obniżonego ciśnienia (poniżej 100/70 mm Hg), jak i nadciśnienia (ponad 140/90 mm Hg). Trudno powiedzieć, która z opcji ma pacjent, ale znacznie częściej amyloidoza nerek jest połączona z niedociśnieniem. Zależy to od rodzaju uszkodzenia narządu, stopnia białkomoczu i stanu pacjenta;
  • Zmiana koloru moczu - pojawienie się czerwonego odcienia cieczy (nazwa graficzna jest "kolorem przesiąkania mięsa") jest kolejną oznaką uszkodzenia filtru nerkowego;
  • Przyrost masy ciała - ten objaw może wystąpić z dwóch powodów. Przede wszystkim w związku z zatrzymaniem płynów w obrzęku może wzrosnąć waga. Ponadto u pacjentów z nerkami metabolizm lipidów jest zaburzony w organizmie - wzrasta poziom cholesterolu, trójglicerydów i lipoprotein. Substancje te prowadzą do gromadzenia się tłuszczów w tkankach (w szczególności - tkance podskórnej).

W literaturze naukowej ten etap lekarza nazywa się "nerkowo-amyloidową nerczycą". Przepływa średnio około 6 lat. Bardzo ważne jest, aby na tym etapie (lub wcześniej) prawidłowo postawić diagnozę i zainicjować środki medyczne. W przeciwnym razie choroba bardzo szybko przejdzie w ostateczny nieodwracalny etap.

Nieodwracalne zmiany w nerkach

Na tym etapie tkanka nerkowa prawie całkowicie traci swoją funkcję. Filtr nie tylko traci dużą ilość białka, ale także zatrzymuje różne toksyny w organizmie (kreatynina, kwas moczowy, mocznik, produkty rozkładu leków itp.). Do powyższych objawów dołącz:

  • Stałe osłabienie;
  • Zakłócenia uwagi, rozproszenia;
  • Stały ból głowy z regularnymi epizodami zawrotów głowy;
  • W ciężkich przypadkach upośledzona świadomość, nawet osłupienie, a nawet śpiączka.

Ten stan jest określany jako niewydolność nerek o przewlekłym charakterze. Jego szczególną cechą w przypadku amyloidozy jest to, że prawie zawsze występuje ona na tle obniżonego ciśnienia i towarzyszą jej objawy uszkodzenia innych narządów (z powodu odkładania się w nich amyloidu).

Amyloidoza nerkowa

Amyloidoza nerek jest rzadką chorobą. Cierpią tylko jedna osoba na 50-60 tys. Niska częstość i obraz kliniczny, w dużej mierze zbiegający się z objawami kłębuszkowego zapalenia nerek lub przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek, w niektórych przypadkach nie pozwalają na dokonanie prawidłowej diagnozy. Najczęściej, na wczesnych etapach, jest odkrywany przez przypadek, gdy osoba cierpiąca na chorobę przewlekłą kontaktuje się ze specjalistą w celu przeprowadzenia pełnego badania, w tym badania układu moczowego.

Istnieje wiele powodów, które mogą powodować amyloidozę. Co sprawia, że ​​się rozwija, jak się manifestuje, jak jest niebezpieczny i czy można go całkowicie wyleczyć, zapominając o chorobie na zawsze?

Czym jest amyloid?

Amyloidoza, czyli dystrofia amyloidowa, należy do grupy tzw. Chorób akumulacyjnych, czyli tzw. Bulimozasad, zaburzeń metabolicznych, w których różne tkanki metaboliczne gromadzą się w tkankach organizmu. W tym przypadku jest to amyloid: kompleks białkowo-polisacharydowy powstały podczas reakcji autoimmunologicznej na nieprawidłowe białka osocza - glikoproteiny. Depresja w narządach wewnętrznych powoduje, że amyloid stopniowo zastępuje zdrową tkankę, co prowadzi do dysfunkcji dotkniętego narządu, az biegiem czasu do śmierci.

Nazwa "amyloid" jest tłumaczona z łaciny jako "podobna do skrobi". Wynika to z właściwości substancji wchodzącej w interakcję z jodem, barwienia w kolorze niebiesko-zielonkawym.

Największe częstotliwości nerek stają się celem choroby. Na drugim miejscu jest wątroba, następnie śledziona, mięsień sercowy, żołądek i jelita. Często uszkodzenie jest układowe, a amyloid gromadzi się w kilku narządach naraz.

Rodzaje amyloidozy

Przez długi czas amyloidozę nerkową mieszano z innymi chorobami układu moczowego. W 1842 roku został opisany jako niezależna choroba przez austriackiego patologa Karola von Rokitansky. W tym czasie medycyna nie była wystarczająco rozwinięta, aby zidentyfikować przyczyny degeneracji tkanek, ale teraz lekarze znają wiele czynników, które prowadzą do rozwoju amyloidozy.

Złogi ameloidalne w tkance nerkowej

Współcześni specjaliści wyróżniają pięć postaci choroby:

  • Pierwotna lub idiopatyczna amyloidoza występuje nagle i bez wyraźnego powodu. Część przypadków idiopatycznej amyloidozy jest sporadycznym przejawem dziedzicznej dystrofii amyloidowej, która rozwija się z powodu de-genowego rozkładu de novo.
  • Miejscowa amyloidoza nowotworowa rozwija się również na pierwszy rzut oka bez przyczyny. Dzięki temu amyloid gromadzi się w gruczołach dokrewnych, tworząc gęste guzki.
  • Dziedziczna amyloidoza, znana również jako rodzinna - defekt genetyczny w tworzeniu włókien fibrylarnych, jest dziedziczna. Występują zarówno formy dominujące, jak i recesywne, charakteryzujące się nasileniem objawów, wiekiem wystąpienia pierwszych objawów i składu amyloidu.
  • Starsza amyloidoza - konsekwencja związanych z wiekiem zaburzeń metabolizmu białek, występuje u 80% osób w wieku powyżej 80 lat.
  • Wtórna lub nabyta amyloidoza towarzyszy wielu chorobom, od tocznia rumieniowatego do szpiczaka mnogiego.

Pierwsze cztery formy są uważane za niezależne jednostki nozologiczne, nabyta amyloidoza jako powikłanie choroby podstawowej. Dziedziczna skrobiawica wpływa na nerki w 30-40% wszystkich przypadków, idiopatycznych - około 80%. W przypadku amyloidozy starczej i dializacyjnej uszkodzenia układu moczowego nie są typowe.

W zależności od tego, na który narząd ma wpływ choroba, skrobiawica dzieli się na: nefropatyczną, związaną z nerkami, hepatopatyczną, gdy amyloid jest deponowany w wątrobie, kardiopatyczny - atakujący serce, jak również enteropatyczny, trzustkowy i neuropatyczny. W przypadku ogólnej amyloidozy stwierdza się liczne uszkodzenia narządów wewnętrznych.

W reakcji autoimmunologicznej powstaje około 20 kompleksów białkowo-polisacharydowych. W książce medycznej diagnoza pacjenta jest rejestrowana jako kombinacja liter, która odzwierciedla lokalizację zmian i skład kompleksu: pierwsza litera "A" oznacza samą chorobę, a następnie rodzaj białka fibrylarnego, a także określone białka, które występują w niektórych przypadkach.

Dwa rodzaje chorób są najbardziej niebezpieczne dla nerek: wywoływane przez szpiczaka mnogiego lub pochodzące z pierwotnej amyloidozy AL - w tym przypadku amyloid zawiera lekkie łańcuchy immunoglobulin i amyloidozę AA, w przypadku których powstaje z białka SAA krwi z krwi, uwalnianego w wątroba w przewlekłym procesie zapalnym.

Co powoduje amyloidozę nerkową?

Wtórna amyloidoza rozwija się jako powikłanie wielu chorób. Specjaliści znajdują się na tej liście:

  • Choroby autoimmunologiczne - choroba Leśniowskiego-Crohna, toczeń rumieniowaty, reumatoidalne i łuszczycowe zapalenie stawów, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, wrzodziejące zapalenie okrężnicy;
  • Nowotwory złośliwe - szpiczak mnogi, limfogranulomatoza, makroglobulinemia waldenstromu, mięsak, nerki i guzy płuc;
  • Przewlekłe choroby zakaźne - gruźlica, malaria, trąd (trąd), kiła;
  • Procesy rażąco-niszczące - obejmują one ropniak opłucnowy, rozstrzeń oskrzeli, zapalenie szpiku o różnym pochodzeniu.
Pęknięcia w ścianach jelita w chorobie Leśniowskiego-Crohna są autoimmunologiczne.

Poza tym hemodializa może wywołać dystrofię amyloidową: w tym przypadku białko 2-mikroglobuliny gromadzi się we krwi, u zdrowej osoby wydalane z moczem. Amyloidoza dializacyjna jest określana skrótem Aβ.2M.

Uszkodzenie nerek jest nietypowe dla większości dziedzicznych odmian choroby i jest obserwowane głównie podczas rodzinnej gorączki śródziemnomorskiej, powszechnej wśród Ormian, Żydów sefardyjskich i Arabów, a niezwykle rzadkie wśród przedstawicieli innych grup etnicznych, a także zespołu Mackla-Wales występującego w Wielkiej Brytanii, któremu towarzyszy zimna pokrzywka i wysypka. progresywna utrata słuchu.

Rodzinna gorączka śródziemnomorska ma autosomalny recesywny tryb dziedziczenia i może rozwinąć się tylko wtedy, gdy istnieją dwie kopie wadliwego genu w ciele, które są przekazywane od obojga rodziców. Zespół Mackle-Wales jest autosomalny dominujący, a jeden z rodziców wystarcza na urodzenie chorego dziecka.

Patogeneza choroby

Nie ma zgody co do mechanizmu syntezy i akumulacji amyloidu. Oprócz najbardziej powszechnej i dobrze uzasadnionej teorii klonalnej lub mutacyjnej, która wyjaśnia ten proces przez pojawienie się wadliwych komórek w ciele, tak zwanych amyloidoblastów, których zniszczenie przez komórki odpornościowe wytwarza patologiczne białka, istnieje kilka teorii związanych z pochodzeniem amyloidu.

Teoria lokalnej komórki sugeruje, że źródłem substancji jest zaburzone funkcjonowanie układu siateczkowo-śródbłonkowego, nadmierne wydzielanie γ-globuliny i akumulacja frakcji α-globulinowej. Teoria dysproteinozy wyjaśnia gromadzenie się amyloidów przez przeniesienie wadliwych białek do przestrzeni międzykomórkowej i surowicy krwi. Teoria immunologiczna mówi, że amyloid jest produktem autoimmunologicznego niszczenia zdrowych komórek.

Istnieje możliwość, że w odniesieniu do różnych typów amyloidozy wszystkie dane w teorii mogą być poprawne.

Etapy i objawy choroby

Obraz kliniczny w dużej mierze zależy od przyczyny amyloidozy. W pierwotnej dystrofii amyloidowej uszkodzenie nerek najczęściej nie ma czasu na zajście daleko i prowadzi do poważnych zmian chorobowych: pacjent umiera z powodu niewydolności serca lub z innych przyczyn, zanim rozwija się CRF.

Wtórna i dziedziczna amyloidoza postępuje znacznie wolniej. Eksperci identyfikują w rozwoju choroby cztery główne etapy, z których każdy charakteryzuje się pewnymi oznakami.

  1. Stanowi przedklinicznemu lub utajonemu nie towarzyszą wyraźne objawy z nerek, pomimo faktu, że nagromadzenie amyloidu można już wykryć za pomocą biopsji. W piramidach nerkowych tworzą ogniska sklerotyczne, obserwuje się obrzęk tkanek. Na początku nabytej amyloidozy pacjent jest bardziej zaburzony przez objawy choroby podstawowej: ból pleców w zesztywniającym zapaleniu stawów kręgosłupa, kaszel, pocenie się i wyczerpanie w przypadku gruźlicy, pogorszenie trawienia i krwawienie z jelit w wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego. Analiza moczu wykazuje nieznaczną przeszacowanie białka, zawartość gamma globulin jest podwyższona we krwi, ESR również wzrasta, a zmiana tego wskaźnika nie jest związana z zaostrzeniami początkowej choroby. Średnio ten etap rozwoju choroby trwa około 3-5 lat.
  2. Stan mocznicy lub białkomoczu charakteryzuje się przede wszystkim wzrostem stężenia białka w moczu - może on osiągnąć nawet 3,0 g / l. Obserwuje się mikrohematurię: bardzo małą ilość krwi w moczu. Amyloid zaczyna się osadzać w naczyniach krwionośnych i pętlach kapilarnych, piramidach, kłębuszkach nerkowych i mesangium nerek, co prowadzi do atrofii nefronów. Pojawienie się zmian narządowych: nerki stają się obrzękłe, gęste, a ich porażka staje się zauważalna podczas badania ultrasonograficznego. Wysokie poziomy fibrynogenu i gamma globuliny, niskie stężenie białka wykrywa się we krwi. Jednocześnie uszkodzenia nerek nie wpływają praktycznie na stan pacjenta. Czas trwania fazy mocznicowej jest często opóźniony o 10-15 lat.
  3. Stan nefrotyczny, znany również jako etap obrzęku lub złogu amyloidowo-lipidowego, towarzyszą poważne zmiany w nerkach i upośledzenie funkcjonowania. Amyloid gromadzi się we wszystkich częściach ciała, wiele z nefronów obumiera, zdrowa tkanka rdzenia jest prawie całkowicie zastąpiona żółtawo-białą masą tłuszczową, która po otwarciu daje charakterystyczny obraz "wielkiej otłuszczonej nerki". W analizie moczu wykrywane jest wysokie stężenie białka, obecność leukocytów, mikrohematuria i krwiomocz brutto (domieszka krwi widoczna gołym okiem, dając moczowi pewien rodzaj zmoczenia mięsa). Stan chorego pogarsza się - występuje ciężki obrzęk w kierunku anasarca, oporny na działanie moczopędne, kacheksja, osłabienie, brak apetytu, powiększona wątroba i śledziona, częste i obfite oddawanie moczu, lub odwrotnie, skąpomocz. W niektórych przypadkach występuje nadciśnienie lub niedociśnienie - jeden z objawów uszkodzenia amyloidu w nadnerczach. Ten etap można opóźnić o 5-6 lat.
  4. Ujemnemu lub końcowemu etapowi towarzyszy rozwój przewlekłej niewydolności nerek. Dotknięte nerki wysychają, chrząkają, ich powierzchnia pokrywa się bliznami, które występują w miejscu ognisk stwardnienia rozsianego. Zwiększenie zawartości substancji azotowych we krwi prowadzi do przewlekłego zatrucia, któremu towarzyszą nudności i wymioty, osłabienie. W przeciwieństwie do niewydolności nerek wywołanej przez kłębuszkowe zapalenie nerek, CRF z amyloidozą towarzyszy stały obrzęk. Pacjenci umierają z azotemicznej mocznicy lub zakrzepicy żył, które odżywiają nerki.
Wygląd pacjenta cierpiącego na stan nefrotyczny.

W późnych stadiach choroby, zaburzenia funkcji innych narządów wewnętrznych łączą objawy uszkodzenia nerek: guzki i siniaki na skórze, zwłaszcza wokół oczu (tzw. "Oczy szopa"), ból serca, wzrost wielkości języka, zaparcia i ból brzucha stawy, utrata wrażliwości skóry. Pojawienie się co najmniej jednego z tych objawów na tle objawów uszkodzenia nerek jest wystarczającym powodem, aby podejrzewać amyloidozę i dalsze badanie.

Metody diagnostyczne

Podczas diagnozy należy wziąć pod uwagę historię pacjenta, charakter postępu choroby jako przyczynę źródłową w przypadku amyloidozy wtórnej, dziedziczność w przypadku podejrzenia wady genetycznej.

Przede wszystkim przeprowadza się kliniczne i biochemiczne badania krwi, a także analizę moczu i ultradźwięki nerek. Amyloidozie nerek towarzyszy przyspieszony ESR do 15 mm / h i szybszy, z wysoką zawartością leukocytów. Analiza biochemiczna wykazuje wysokie stężenie kwasu moczowego, mocznika, kreatyniny i białka C-reaktywnego we krwi, spadek całkowitego białka krwi do 67 g / l i poniżej. W moczu przeciwnie, stwierdzono podwyższoną zawartość białka - białkomocz, w niektórych przypadkach występuje domieszka leukocytów i erytrocytów, a amyloidoza, która jest spowodowana przez szpiczaka, ujawnia obecność białka Bens-Jones. Badanie USG pokazuje, że narządy są znacznie powiększone. Wszystkie te objawy wskazują na naruszenie nerek, ale aby mieć pewność co do rozpoznania, nie są wystarczające: podobny przebieg obserwuje się w przypadku kłębuszkowego zapalenia nerek, nefropatii ze szpiczakiem i gruźlicy nerek.

Ogólne badania kliniczne mogą wiarygodnie potwierdzić obecność choroby

Jedną z wyraźnych oznak dystrofii amyloidowej jest wykrycie nagromadzonego amyloidu w tkankach. Możesz być pewny ich obecności lub nieobecności tylko podczas biopsji. Najbardziej pouczające:

  • Przebicie nerki - pozwala ustalić dokładną diagnozę w 80-85% przypadków;
  • Nakłucie tkanki podskórnej - bardzo często nagromadzenie amyloidu można znaleźć nie tylko w narządach dotkniętych procesem patologicznym, ale także w tkance tłuszczowej.

W razie potrzeby możliwa jest biopsja szpiku kostnego, wątroby i tkanki odbytnicy.

Aby wykryć amyloid, próbki tkanek są przetwarzane za pomocą różnych barwników. Barwienie czerwienią Kongo daje najlepszy rezultat, a następnie światło spolaryzowane, które nadaje skupiskom materii jasnozielony blask. Często również uciekał się do reakcji immunoperoksydazy stosując antysurowice do składników kompleksu białko-polisacharyd.

W celu określenia stopnia uszkodzenia nerek stosuje się scyntygrafię radiotopową. Pozwala śledzić przebieg choroby i powodzenie terapii.

Leczenie amyloidozy nerki

Specjalista, który cierpi na chorego na amyloid, ma dwa główne zadania: ograniczenie syntezy białek patologicznych, które tworzą złogi amyloidowe, oraz ochronę narządów wewnętrznych przed dalszą degeneracją. Środki, które należy podjąć, aby to zrobić, w dużym stopniu zależą od przyczyny choroby.

Wtórna amyloidoza nerek wymaga przede wszystkim terapii mającej na celu wyeliminowanie choroby podstawowej. Jeśli w ciele występuje przewlekłe ropne skupienie, konieczna jest jego reorganizacja: resekcja płuca podczas ropnia, amputacja kończyny lub usunięcie zniszczonej części kości w zapaleniu kości i szpiku. Terapia antybiotykowa pomoże poradzić sobie z chorobami zakaźnymi, takimi jak gruźlica i kiła. W chorobach autoimmunologicznych, takich jak reumatoidalne zapalenie stawów i wrzodziejące zapalenie okrężnicy, wymagane jest stosowanie leków cytotoksycznych i kortykosteroidów w dużych dawkach, leki przeciwzapalne, takie jak dimeksyd.

W leczeniu nabytych i dziedzicznych postaci amyloidozy AA stosuje się kolchicynę: alkaloid, który otrzymuje się z cebulki krokusa jesiennego. Pomimo swojej wysokiej toksyczności, jest w stanie zapobiec atakom rodzinnej gorączki śródziemnomorskiej, zmniejsza białkomocz, a jeśli leczenie rozpoczyna się w terminie, zatrzymuje postęp choroby. W przypadku skuteczności i dobrego przenoszenia produktu możliwe jest długotrwałe stosowanie kolchicyny. Skutki uboczne środka zaradczego - poważne zaburzenie przewodu pokarmowego i wypadanie włosów - są dość powszechne, dlatego obecnie kojitol nie jest przepisywany we wszystkich przypadkach, w miarę możliwości zastępując go analogami. Ponadto jest nieskuteczna wobec AL-amyloidozy. Ta postać choroby jest najlepiej leczona przez własne komórki macierzyste pacjenta, talidomid i bortezomid.

Leki spowalniające tworzenie się i odkładanie w narządach wewnętrznych amyloidu obejmują Unitol, który wiąże patologiczne białka, oraz Delagil, inhibitor enzymów zaangażowanych w tworzenie kompleksu białko-polisacharyd. Leki te są w stanie ustabilizować stan pacjenta, zatrzymując niszczenie nerek. Badania kliniczne mówią, że są one najskuteczniejsze na wczesnym etapie.

Fibrlex służy jako pomoc: przyczynia się do zniszczenia amyloidu i jego usunięcia z organizmu.

Dawkowanie leków określa lekarz, koncentrując się na odpowiedzi pacjenta i przebiegu choroby. Niedopuszczalne jest samodzielne zmienianie reżimu leczenia, zastępowanie przepisanych leków analogami lub anulowanie ich w przypadku wystąpienia działań niepożądanych.

Codzienne spożywanie 100-150 gramów surowej lub lekko palonej wątroby wołowej przez długi czas poprawia również stan pacjentów z amyloidozą nerek. Przyczyny efektu terapeutycznego nie zostały precyzyjnie ustalone: ​​eksperci sugerują, że jest to wysoka zawartość przeciwutleniaczy.

W ciężkiej niewydolności nerek konieczna jest hemodializa. W niektórych przypadkach pacjent potrzebuje przeszczepu nerki, ale nie każda klinika w Rosji świadczy tę usługę, a czas oczekiwania na organ dawcy jest często tak wielki, że osoba nie ma szansy czekać na nerkę.

W przypadku udanego przeszczepu nerki pierwsze oznaki zmiany amyloidowej występują od 3-4 lat, a nawrót niewydolności nerek - średnio 15 lat później.

Dieta na amyloidozę

Podobnie jak wszystkie choroby nerek, amyloidoza nerkowa wymaga diety o niskiej zawartości soli, ograniczającej ilość spożywanego białka. Produkty zawierające kazeinę powinny być wyłączone z diety: twarożek, ser, mleko, a także czerwone mięso - cielęcina, wołowina. Zakazane produkty solone, konserwowe i wędzone. W przypadku nadwagi nie zaleca się produktów mącznych, które zwiększają stężenie cholesterolu we krwi.

Dieta pacjenta na diecie musi być kompletna i zróżnicowana, pomimo ograniczeń w spożyciu białka. Małe porcje białego mięsa i ryby należy obliczyć w zależności od wagi: nie powinno być więcej niż gram białka na kilogram masy ciała pacjenta. Ziarna są dozwolone w dowolnych ilościach: gryka, jęczmień, ryż, warzywa surowe i gotowane na parze oraz owoce zawierające dużą ilość witamin. Przyprawy takie jak bazylia, czosnek, czarna i czerwona papryka pomogą dodać smak niesolonym potrawom.

Ścisłe przestrzeganie zaleceń dotyczących właściwego odżywiania zmniejszy obciążenie nerek dotkniętych chorobą i poprawi ogólny stan pacjenta.

Prognozy

W amyloidozie wtórnej rokowanie w dużej mierze zależy od przebiegu choroby podstawowej: częste zaostrzenia prowadzą do gwałtownego pogorszenia stanu nerek. Wczesna diagnoza i dobrze dobrana terapia pomagają uniknąć poważnych zmian układu moczowego i spowolnić dystrofię amyloidową tkanki nerkowej. W tym przypadku pacjent może żyć 30-40 lat po odkryciu amyloidozy i umiera z przyczyn naturalnych. W przypadku wykrycia na czas skrobiawicy rodzinnej rokowanie jest względnie korzystne, a pacjent ma szansę na przeżycie starości, kontrolując swoją chorobę.

Pierwotna lub idiopatyczna amyloidoza, wręcz przeciwnie, w większości przypadków rozwija się z prędkością błyskawicy i ma bardzo złe rokowanie. Średnio oczekiwana długość życia pacjentów, u których ta forma została znaleziona, wynosi około półtora roku od czasu rozpoznania.

Amyloidoza nerkowa, co to jest

Amyloidoza nerek jest patologicznym stanem związanym z akumulacją pewnych związków w tkance nerki lub poza jej komórkami.

Takie funkcjonalne gromadzenie w pracy sparowanego narządu zwykle staje się konsekwencją choroby układowej, zwanej również amyloidozą.

Rozwój patologii odbywa się na tle zaburzeń w organizmie człowieka procesów metabolicznych białek i związków węglowodanowych.

Uszkodzenie nerek jest jednym z towarzyszących objawów, więc amyloidozie towarzyszy obrzęk i nefropatia, często niewydolność nerek, przewlekła niewydolność w utrzymaniu poszczególnych elementów niezbędnych do przeżycia.

Skrobiawica nerkowa może przejawiać się w różnym stopniu nasilenia, być dostosowana dietą i lekami lub wymagać interwencji chirurgicznej.

Charakter problemu i ogólne sposoby jego występowania

Nazwy amyloidozy nerkowej, powszechnie określane jako synonimy (złogi amyloidowe lub dystrofia amyloidowa nerek nie są brane pod uwagę) należą do absolutnie identycznych pojęć, ponieważ oznaczają stadium lub formy rozwoju patologii.

To naruszenie n odnosi się do liczby powszechnych warunków. Zgodnie z ogólnymi kryteriami rozróżnienia określa się je mianem tezauryzmu lub chorób związanych z akumulacją. Cechą charakterystyczną takich chorób jest nadmierna koncentracja w komórkach poszczególnych substancji w wyniku naruszenia naturalnej syntezy lub metabolizmu.

Choroby akumulacji (lub skumulowana siatkowata) mogą prowadzić do przekroczenia normy zawartości fizjologicznej w komórkach poszczególnych substancji.

Gdy wszyty siatkowe różnych typów (i jest ich sporo), może wystąpić nieprawidłowe funkcjonowanie systemu z powodu różnych etiologii, które są podzielone na nabyte (rozwijające się w wyniku procesów patologicznych w ciele) lub wrodzone (przenoszone na ludzi wraz z zaburzeniami w łańcuchu genów).

Nazwa choroby jest tworzona przez substancję, której nadmiar obserwuje się w komórkach i jej dyslokacji:

  • nadmiar węglowodanów prowadzi do glikogenozy i mukopolisacharydozy;
  • nadmiar puryn powoduje podagrę;
  • wielość produktów metabolizmu mineralnego, powoduje hemochromatozę lub dystrofię wątrobowo-mózgową;
  • dziedziczne enzymopatie powodują fermentopatia;
  • nagromadzone lipidy - najczęstsza przyczyna prowadząca do leukodystrofii, choroby Gauchera, Niemanna - Picka;
  • amyloidoza występuje z akumulacją białek itp.

Amyloidoza nerek jest niezwykle rzadką chorobą, której częstość występowania wykazuje o wiele mniejszą liczbę niż w innych, bardziej powszechnych chorobach kumulacyjnych.

Odkładanie zasad białkowych w tkankach nerki jest przykładem miejscowej skrobiawicy, w której zaburzenie obejmuje tylko segmenty sparowanego narządu.

Pojawienie się zdiagnozowanej choroby miejscowej nie oznacza, że ​​taka forma nie jest częścią zaburzeń ogólnoustrojowych, a gdy wykryta zostanie diagnoza amyloidozy nerek, ciało również nie wpływa na inne narządy.

Miejscowa forma może wpływać na serce i skórę, język i oskrzela. Gdy amyloidoza nerek wpływa tylko na sparowany narząd, jeśli jest lokalny lub inne segmenty ciała, jeśli jest częścią choroby ogólnoustrojowej.

Jest to choroba polietylologiczna, której przyczyna jest czasami dość trudna do ustalenia.

Formy choroby i ich zróżnicowanie

Odkładanie amyloidu może być obserwowane w nerkach z różnych powodów i może być obecne w organizmie z różnych powodów.

Występowanie tej choroby wyróżnia się tymi znakami. Patologia może przejawiać się w ciele w formach, które różnią się ścieżkami i cechami wieku.

  • skrobiawicy nerki, przejawiającej się w wyniku modyfikacji części dziedzicznego genu (genetycznej lub wrodzonej amyloidozy), i może to być osobny gatunek (rodzinny, neuropatyczny, przejawiający się w przerywanej chorobie);
  • pierwotna amyloidoza nerkowa może być uważana za idiopatyczną, jeśli nie dla częstego występowania w wielu innych, oraz obecność prekursorów amyloidu w naturalnych związkach immunoglobulin;
  • wtórna amyloidoza wynikająca z przewlekłej patologii metabolizmu białkowego obecnego w organizmie, wynikającego z poważnych chorób (gruźlica, zapalenie szpiku, zmiany układu oddechowego lub trwale obecne procesy zapalne o różnej etiologii);
  • starcza amyloidoza występuje po 80 roku życia, zwykle towarzyszą jej patologie serca i trzustki, zaburzenia aktywności mózgu, które są skorelowane z nieodwracalnymi zmianami związanymi z wiekiem;
  • idiopatyczna amyloidoza nerki nie jest odrębną postacią choroby, ale wskazuje, że wykryta patologia powyższego nie pozwala na wiarygodne ustalenie prawdopodobnej przyczyny wystąpienia choroby.

Etiologiczna klasyfikacja uszkodzenia nerek z akumulacją obecnych w nim podstaw białkowych jest uważana za niepełną. Według wielu badaczy niemożność wiarygodnego wykrycia czynnika prowokującego powoduje, że takie rozróżnienie nie jest wystarczająco obiektywne.

Ponadto w każdej grupie mogą występować różne formy naruszeń, które stały się podstawą dla innych różnic. W niektórych źródłach, jako osobna kategoria, odróżniają amyloidozę związaną z hemodializą, ale większość badaczy nie widzi powodu dla takiej jednostki.

Aby określić prawidłowe leczenie stanów zwanych amyloidozą nerkową, potrzebne są wszystkie elementy subklinicznego obrazu i cała obiektywna wiedza na jego temat.

Amyloidoza, jako forma zaburzeń metabolicznych

Rozwój procesu negatywnego, czy to pierwotnej amyloidozy, czy układowej, rozpoczyna się od momentu, w którym następuje stałe przyjmowanie czynników negatywnych.

Powodują przewlekłą i zakorzenioną porażkę. Rezultatem jest tworzenie się amyloidów.

Białka i polisacharydy są połączone z nietypowym kompleksem, który pojawia się jako reakcja na glikoproteiny obecne we krwi.

Zasadniczo problem polega na osadzaniu związków białkowo-polisacharydowych w różnych tkankach, które z czasem zaczynają powodować znaczne niedogodności dla naturalnych struktur.

Prowadzi to do rozwoju amyloidozy. Takie nagromadzenie nadmiaru związków w czasie powoduje degenerację zdrowych tkanek i ich zastępowanie innymi komórkami i kompleksami.

Skrobiawica dziedziczna jest tym samym procesem, tylko mechanizm destrukcyjny jest już wbudowany w niepoprawną informację o strukturze osadzonej w części genu.

Co spowodowało początkową porażkę - pozostaje na poziomie domysłów empirycznych. Amyloidoza nerek rozwija się częściej niż inne rodzaje takich zmian w narządach, chociaż amyloidoza mięśnia sercowego, wątroby i śledziony, żołądka i jelit jest powszechnym rodzajem uszkodzenia.

Wraz z porażką kilku narządów rozwija się ogólnoustrojowa amyloidoza, która często wydaje się całkowicie idiopatyczna, nie ma zewnętrznych ani wewnętrznych przesłanek.

Nazwa kompleksu białkowo-polisacharydowego, dosłownie przetłumaczona z łaciny, podobna do skrobi, ponieważ jest również pomalowana charakterystycznym niebiesko-zielonkawym kolorem.

Istnieje kilka rodzajów formowania amyloidu, które również służą jako znak różnicujący w określaniu taktyki leczenia.

To rozróżnienie pomaga strukturze strukturalnej określić przybliżoną przyczynę choroby podstawowej.

  • ATTR nerek - amyloidoza nerki - rzadki typ patologii charakterystyczny dla starczej postaci układowej i polineuropatii (uszkodzenie układu nerwowego ustanowione na poziomie genu, w umiarkowanym klimacie, rodzinne są powszechne);
  • Amyloidoza AA jest pospolitym typem strukturalnym występującym częściej niż inne, powstającym na tle przewlekłego zapalenia białka wątrobowego, które powoduje uszkodzenie nerek w czasie;
  • Skrobiawica AL jest stanem, w którym nierozpuszczalne białko jest syntetyzowane z powodu dziedzicznych anomalii, które początkowo występują w organizmie;
  • dystrofia amyloidowa jest naturalnym wynikiem dystrofii AA, występującej po tym, jak białko syntetyzowane przez wątrobę z powodu stałego uzupełnienia tworzy hiperkoncentrację i aktywnie zaczyna osiedlać się w jednym lub większej liczbie narządów.

Początkowo prawie niezauważone przez pacjenta, choroby wykazują nieprzyjemne objawy w momencie, gdy rozpoczyna się szybki rozwój.

W każdym razie czynnikiem ryzyka jest ofensywa 40, z formą podstawową i 60 z drugorzędną, chociaż jest to tylko częstotliwość odnotowanych przypadków. nie ogólny wzór.

Objawy choroby są rzadko widoczne bez specjalnej diagnostyki laboratoryjnej, ponieważ wszystkie bolesne odczucia rozwijają się głównie na tle patologicznej aktywności dotkniętego narządu.

Wraz z porażką sparowanego organu - jest to intensywna niewydolność nerek, prawie całkowicie zakłócająca normalne funkcjonowanie nerek.

Stadium choroby

Klinikę najlepiej opisują badacze z wtórną amyloidozą (AA). Nawet to, ze względną częstotliwością (w stosunku do innych opisanych postaci dziedzicznej etiologii), jest czasami niemożliwe do skorelowania z jednym, wyraźnie ograniczonym procesem patologicznym.

Przypuszczalnie ta postać choroby może równie dobrze występować na tle zapalenia szpiku i gruźlicy, stale obecne ropne zapalenie, reumatoidalne zapalenie stawów. Choroba Hodgkina lub inna przewlekła choroba.

Objawy choroby, ich nasilenie i ciężkość zależą od stopnia zaawansowania choroby, który w postaci AA występuje w następującej kolejności:

  • przedkliniczne, praktycznie nie izolowane i nie zdiagnozowane za pomocą powszechnych podstawowych procedur (USG nerek), trwające do 5 lat;
  • białkowy, wykrywany przez obecność białka w standardowych badaniach krwi, stale rośnie, ale nie daje innych charakterystycznych objawów przez dekadę lub dłużej;
  • nefrotyczne już wyraźnie sygnalizuje obecność patologii z objawami przypominającymi patologię nerek (lub inne choroby o podobnych objawach) - od ciągłego pragnienia i obrzęku do nagromadzenia wysięku i spadku ciśnienia krwi;
  • mocznica może być śmiertelna w krótkim czasie, ponieważ nawet najnowsze metody nie mogą całkowicie ekstradować nagromadzeń patologicznego białka z organizmu.

Ostatnie dwa etapy charakteryzują się ostrym pogorszeniem stanu pacjenta. Choroba, której objawy w okresie mocznicy mogą prowadzić do całkowitej utraty apetytu, niekontrolowane wymioty, które nie przynoszą widocznej ulgi, prawie całkowity brak funkcji układu moczowego, rozwija się szybko.

Jest to niebezpieczny stan ze słabym pulsem i niskim ciśnieniem, i już. zwykle z uszkodzeniem innych narządów.

Inne postacie mogą rozwijać się z podobnym obrazem klinicznym, ale są niezwykle rzadkie. Na przykład rodzinna gorączka śródziemnomorska występuje głównie u Ormian, Żydów i Arabów, co tłumaczy się bliskimi związkami małżeńskimi i społecznością genetyczno-genetyczną.

Zespół Mackl-Wales występuje w języku angielskim, rozwija się głuchota i pokrzywka. W przeciwieństwie do rodzinnej gorączki, w której oboje rodzice mają genetyczną wadę, dla rozwoju brytyjskiej postaci pierwotnej choroby wystarczy obecność defektu genu w jednym.

Objawy patologii i diagnozy

Praktycznie brak objawów rzadko ujawnia obecność choroby na etapie przedklinicznym, co nie jest wykrywane przez ogólne badanie krwi lub USG.

Przez pierwsze pięć lat rozwoju formy wtórnej człowiek nie może nawet podejrzewać, że jest już na progu stanu krytycznego.

Białka białkowego również nie odróżniają się specjalnym objawem objawów, z wyjątkiem obecności białka w badaniu krwi, ale w większości przypadków można go przypisać objawom wcześniej występującej choroby lub słabo wyrażonym innym patologiom nerek.

Początek nerczycowy prowadzi do manifestacji charakterystycznych objawów: zaburzeń nerek (jeśli amyloidoza występuje w sparowanym narządzie) lub bardziej złożonego obrazu klinicznego, gdy występuje zmiana ogólnoustrojowa.

Czasami ten etap nazywany jest nerkowcem amyloidowo-lipoidowym lub etapem obrzęku. Charakteryzuje się:

  • całkowite zastąpienie miąższu tłuszczową tkanką;
  • obecność krwiomoczu i krwi, w których krew w moczu staje się przerażająca i widoczna gołym okiem;
  • działanie diuretyków na obrzęk jest łagodne, dlatego są one stale obecne;
  • odpływ moczu może być stały i obfity lub całkowicie nieobecny;
  • osłabienie, zmęczenie, wyniszczenie i niechęć do jedzenia, wskazują na poważny stan;
  • występuje hipo - lub nadciśnienie;
  • Analiza moczu pokazuje nie tylko obecność krwi, ale także wysokie stężenie białka i leukocytozę.

Na tym etapie do diagnozy zmian miąższowych i analizy wydzielin.

Pozostałe badania są przeprowadzane w celu określenia zasięgu zmiany i różnicowania się choroby z innymi patologiami o podobnych objawach.

Wtórną amyloidozę, występującą na tle innych ogólnoustrojowych patologii, można łatwo założyć, jeśli pacjent ma reumatoidalne zapalenie stawów, które stanowi prawie jedną trzecią wszystkich opisanych przypadków.

Szybko rozwijający się etap mocznicy różni się od nerczycowego nawet od zewnętrznych objawów.

Jeśli obrzęk może trwać dłużej niż 5 lat, wówczas pomarszczona i pokryta bliznami tkanka, która nie wykonuje swoich bezpośrednich funkcji nerek, szybko prowadzi do rozwoju przewlekłej niewydolności nerek.

Odurzenie, obrzęk, nudności i wymioty wywołane wysokim poziomem toksyn - tylko objawowe objawy, ale nie główna przyczyna zgonu. Przyczynia się do tego zakrzepica żył lub azotemiczna mocznica.

Pacjent ma zaburzenia trawienne i ruchy jelit, nieprawidłowości w czynności innych ważnych narządów, siniaki wokół oczu.

Wszystkim temu towarzyszy ostry obraz kliniczny lub charakterystyczne objawy pewnego rodzaju (utrata słuchu, utrata wrażliwości skóry, otępienie starcze itp.).

Diagnozę przeprowadza się przez nakłucie nerek i zabarwienie pobranych próbek tkanek. Jednak w większości przypadków nie jest to szczególnie niezbędny środek, podobnie jak scyntygrafia radiotopowa, stosowana do określenia stopnia rozwoju zmiany.

Leczenie uszkodzenia nerek

Taktyka terapeutyczna mająca na celu zmniejszenie poziomu białka patologicznego. W przypadku wtórnego uszkodzenia można to osiągnąć przez leczenie podstawowej patologii, która spowodowała jej intensywne tworzenie.

Jednak nawet przy obecnym poziomie rozwoju medycyny trudno jest powstrzymać gruźlicę i kiłę, reumatoidalne zapalenie stawów lub zapalenie kości i szpiku.

We wczesnym stadium niektóre leki mogą spowolnić postęp choroby. Są one opracowywane na różnych zasadach działania, wiążą już utworzone kompleksy lub hamują enzymy zaangażowane w ich syntezę.

Na ostatnim etapie są już nieskuteczne, ponieważ akumulacja patologiczna osiągnęła już niebezpieczne stężenia.

AA-amyloidoza jest leczona alkaloidem kolchicynowym, który jest w stanie nie tylko zatrzymać progresję we wczesnych stadiach, ale także przez długi czas, gdy jest stosowany systematycznie w celu utrzymania żywotności organizmu.

Jest on jednak bezsilny wobec AL-amyloidozy i ma ogromne skutki uboczne, od łysienia po przerwanie przewodu pokarmowego.

Ostatnio opracowano inne leki, włączyła się stosunkowo nowa metoda leczenia za pomocą własnych komórek macierzystych pacjenta.

Skrobiawica nerkowa jest niebezpieczną chorobą, która rozwija się na tle dziedzicznych zaburzeń genetycznych lub jako poważna konsekwencja innych przewlekłych patologii występujących w organizmie.

We wczesnych stadiach współczesnej medycyny może spowolnić jej rozwój. Najważniejsze jest zdiagnozowanie tego na czas, w odpowiednim czasie z prośbą o pomoc.