logo

Skrobiawica nerkowa: leczenie, objawy, przyczyny, rokowanie

Pomimo tego, że amyloidoza jest dość rzadką przyczyną niewydolności nerek, nie można jej usunąć z listy możliwych chorób. Według statystyk cierpi na jedną osobę na 50-60 tysięcy, a patologię można maskować jako kłębuszkowe zapalenie nerek lub przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek. Obecność amyloidozy jest zwykle wykrywana przypadkowo, z wykluczeniem innych chorób nerek. Aby podejrzewać go w odpowiednim czasie, należy uważnie monitorować stan ciała, zwłaszcza pacjentów z "grupy ryzyka".

Czym jest amyloidoza?

Nazwa choroby pochodzi od słowa "amyloid" - substancja złożona, która jest normalna, prawie nie wytwarzana u ludzi. Składa się z wielu białek i cukrów i nie zawiera obcych cząstek (bakterii, wirusów itp.). Dlatego nasz organizm nie reaguje na to jako "zagrożenie dla zdrowia" i nie eliminuje nadmiernej ilości tej substancji.

Do tej pory nie wiadomo dokładnie, w jaki sposób i dlaczego aktywowano produkcję amyloidu. Naukowcy uważają, że genetyczna predyspozycja i rozerwanie komórek odpornościowych (komórek plazmatycznych) odgrywają w tym dużą rolę, ponieważ są odpowiedzialne za wytwarzanie tej substancji.

Co to jest amyloid niebezpieczny dla nerek? Gromadząc się w ciele, stopniowo go niszczy i zmienia metabolizm. Ten proces jest bardzo powolny i początkowo się nie objawia. Jednakże, gdy nerki są uszkodzone, woda i wiele niebezpiecznych toksyn (kreatynina, mocznik, kwas moczowy) zaczynają pozostawać w ciele.

Powody

Obecnie istnieją zasadniczo trzy typy chorób, w zależności od domniemanej przyczyny:

  • Pierwotna amyloidoza - główna rola w wystąpieniu tej formy lekarza przypisuje dziedziczenie. Uważa się, że przy pewnych zmianach w chromosomach (są to struktury mikroskopowe, które zachowują naszą informację genetyczną), komórki odpornościowe mogą wytwarzać białko patologiczne niezbędne do tworzenia amyloidu;
  • Wtórna amyloidoza - główną przyczyną tego gatunku jest obecność innej przewlekłej choroby, w której upośledzony jest układ immunologiczny;
  • Senile - wiadomo, że z wiekiem nasze ciało traci zdolność do odpowiedniego wykonywania części funkcji życiowych. Dzieło odporności jest jednym z nich. W starszym wieku poziom leukocytów utrzymuje się na tym samym poziomie, ale metabolizm w nich często się zmienia. Z tego powodu można wytwarzać substancje patologiczne, w tym składniki amyloidu.

Biorąc pod uwagę te przyczyny, lekarze stworzyli "grupy ryzyka" wśród pacjentów, którzy mają nieco większą szansę na uzyskanie amyloidozy nerek. Należą do nich:

  • Ludzie, których krewni cierpieli na jakąkolwiek formę choroby lub problemy z nerkami z powodu niejasnej przyczyny;
  • Pacjenci w wieku powyżej 65 lat;
  • Pacjenci z reumatoidalnym zapaleniem stawów, zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa w przyrodzie (zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa), toczniem, dowolnymi złośliwymi patologiami (rak, mięsak, białaczka, itp.).

W przypadku pojawienia się objawów uszkodzenia nerek w tych grupach pacjentów, amyloidoza musi zostać wykluczona jako możliwa przyczyna upośledzenia funkcji.

Objawy amyloidozy nerkowej

Ponieważ amyloid gromadzi się stopniowo w narządach, charakterystyczne dla tej choroby jest bardzo powolny przebieg ze stopniowym wzrostem objawów. Średnio od pojawienia się pierwszych objawów choroby do ciężkich uszkodzeń nerek minęło kilkadziesiąt lat. W tym czasie pacjenci mają czas, aby dokładnie zbadać i zidentyfikować prawdziwą przyczynę choroby, ale z reguły jest za późno na skuteczne leczenie.

Pierwsze znaki

Trudności z terminową diagnozą wynikają z utajonego przebiegu patologii we wczesnych stadiach. Pierwszy objaw amyloidozy nerki od dawna nie przeszkadza pacjentowi - pojawienie się białka w moczu (synonim białkomoczu). W tym samym czasie pacjent nie odczuwa dyskomfortu w okolicy lędźwiowej, nie ma obrzęku, a ciśnienie krwi pozostaje normalne.

Jak niebezpieczny jest ten stan? Same niewielkie straty białka nie mają większego znaczenia dla organizmu, jednak białkomocz wskazuje na rosnące uszkodzenie nerek. Następnie ten niewielki objaw rozwinie się w cały kompleks zaburzeń w całym ciele.

Ten etap trwa zwykle 10-15 lat. W tej chwili można go wykryć tylko podczas losowego badania lekarskiego z testem moczu. Dlatego zaleca się, aby pacjenci z grupy ryzyka 1 raz w ciągu 6-12 miesięcy poddali się dokładnemu badaniu w miejscu zamieszkania (od miejscowego lekarza).

Charakterystyczne objawy

Z biegiem czasu, znaczna ilość amyloidu gromadzi się w organizmie, przez co większość jego funkcji jest upośledzona. Filtr nerkowy jest już poważnie uszkodzony - nie jest w stanie zatrzymać substancji niezbędnych dla organizmu, więc około 3 gramów białka można stracić codziennie (zwykle straty nie powinny przekraczać 0,13 g / l). Pacjenci mają również obrzęk o różnym nasileniu - od lekkiego obrzęku twarzy i rąk po rozległą potliwość płynu we wszystkich narządach i tkankach.

Oprócz powyższych objawów, pacjenci z amyloidozą nerkową również mogą narzekać na:

  • Częste i obfite oddawanie moczu - uszkodzenie filtra nerkowego może prowadzić do znacznej utraty płynów (do 7-10 litrów / dzień). Ten stan lekarza nazywa się "cukrzycą nerek". Pomimo tego obrzęk może utrzymywać się z tego powodu, że płyn opuszcza strumień krwi w tkance;
  • Zmiany ciśnienia krwi (BP) - choroba może wystąpić zarówno na tle obniżonego ciśnienia (poniżej 100/70 mm Hg), jak i nadciśnienia (ponad 140/90 mm Hg). Trudno powiedzieć, która z opcji ma pacjent, ale znacznie częściej amyloidoza nerek jest połączona z niedociśnieniem. Zależy to od rodzaju uszkodzenia narządu, stopnia białkomoczu i stanu pacjenta;
  • Zmiana koloru moczu - pojawienie się czerwonego odcienia cieczy (nazwa graficzna jest "kolorem przesiąkania mięsa") jest kolejną oznaką uszkodzenia filtru nerkowego;
  • Przyrost masy ciała - ten objaw może wystąpić z dwóch powodów. Przede wszystkim w związku z zatrzymaniem płynów w obrzęku może wzrosnąć waga. Ponadto u pacjentów z nerkami metabolizm lipidów jest zaburzony w organizmie - wzrasta poziom cholesterolu, trójglicerydów i lipoprotein. Substancje te prowadzą do gromadzenia się tłuszczów w tkankach (w szczególności - tkance podskórnej).

W literaturze naukowej ten etap lekarza nazywa się "nerkowo-amyloidową nerczycą". Przepływa średnio około 6 lat. Bardzo ważne jest, aby na tym etapie (lub wcześniej) prawidłowo postawić diagnozę i zainicjować środki medyczne. W przeciwnym razie choroba bardzo szybko przejdzie w ostateczny nieodwracalny etap.

Nieodwracalne zmiany w nerkach

Na tym etapie tkanka nerkowa prawie całkowicie traci swoją funkcję. Filtr nie tylko traci dużą ilość białka, ale także zatrzymuje różne toksyny w organizmie (kreatynina, kwas moczowy, mocznik, produkty rozkładu leków itp.). Do powyższych objawów dołącz:

  • Stałe osłabienie;
  • Zakłócenia uwagi, rozproszenia;
  • Stały ból głowy z regularnymi epizodami zawrotów głowy;
  • W ciężkich przypadkach upośledzona świadomość, nawet osłupienie, a nawet śpiączka.

Ten stan jest określany jako niewydolność nerek o przewlekłym charakterze. Jego szczególną cechą w przypadku amyloidozy jest to, że prawie zawsze występuje ona na tle obniżonego ciśnienia i towarzyszą jej objawy uszkodzenia innych narządów (z powodu odkładania się w nich amyloidu).

Amyloidoza nerkowa

Skrobiawica nerkowa jest przejawem ogólnoustrojowej amyloidozy charakteryzującej się zaburzeniem metabolizmu białkowo-węglowodanowego z zewnątrzkomórkowym odkładaniem się w tkance nerkowej amyloidu, złożonego związku białkowo-polisacharydowego, który prowadzi do dysfunkcji narządu. Amyloidoza nerki występuje z rozwojem zespołu nerczycowego (białkomocz, obrzęk, niedoczynność i dysproteinemia, hipercholesterolemia) i wynikiem przewlekłej niewydolności nerek. Rozpoznanie amyloidozy nerkowej obejmuje badania moczu, krwi i koprogramów; USG nerek i biopsji. W przypadku amyloidozy nerek zalecana jest dieta, terapia lekowa i zaburzenia pierwotne są korygowane; w ciężkich przypadkach może być wymagana hemodializa i przeszczep nerki.

Amyloidoza nerkowa

W urologii amyloidoza nerkowa (dystrofia amyloidowa, nerczyca nerczyca) stanowi 1-2.8% wszystkich chorób nerek. Amyloidoza nerek jest najczęstszym objawem ogólnoustrojowej amyloidozy, w której specjalna substancja glikoproteinowa, amyloid, która narusza ich funkcje, gromadzi się w przestrzeni zewnątrzkomórkowej różnych narządów. Amyloidoza nerek wraz z kłębuszkowym zapaleniem nerek jest główną przyczyną zespołu nerczycowego.

Klasyfikacja postaci amyloidozy nerkowej

Zgodnie z mechanizmami etiopatogenetycznymi wyróżnia się pięć form amyloidozy nerek: idiopatyczną, rodzinną, nabytą, starczą, miejscową guza. W pierwotnej (idiopatycznej) amyloidozie nerki przyczyny i mechanizmy pozostają nieznane. Rodzinne (dziedziczne) formy są spowodowane defektem genetycznym w tworzeniu włókien fibrylarnych w organizmie. Wtórna (nabyta) amyloidoza nerkowa rozwija się z zaburzeniami immunologicznymi (przewlekłe infekcje, choroby reumatyczne, nowotwory złośliwe itp.). Podstawą amyloidozy starczej jest inwolucyjna zmiana w metabolizmie białek. Charakter miejscowej amyloidozy nowotworowej nerek jest niejasny.

W zależności od rodzaju białka fibrylarnego zawartego w amyloidzie, różne formy amyloidozy ("A") są zwykle oznaczone następującymi skrótami: typ AA (wtórny, amyloid zawiera a-globulinę w surowicy); Typ al (idiopatyczny, w amyloid - lekkie łańcuchy Ig); Typ ATTR (rodzina, starcza, w białku amyloid - transtyretyna); Typ 22A (dializa, β2-mikroglobulina w amyloidzie) i inne.. Idiopatyczne, rodzinne, starcze i miejscowe formy amyloidozy podobne do guzów są rozróżniane na niezależne jednostki nozologiczne. Wtórna amyloidoza nerki jest uważana za powikłanie choroby podstawowej.

Ze względu na panujące zniszczenie narządu i rozwoju jego uszkodzenia pojedyncze nefropatichesky (amyloidozy nerek) epinefropatichesky neuropatyczny, gepatopatichesky, enteropatiami, kardiopatichesky, trzustki, miesza i uogólnione przykłady wykonania skrobiawicy. Niezależnie od kształtu i rodzaju skrobiawicy, specyficzne elementy strukturalne tkanek są wydalane przez substancję amyloidową, co zmniejsza się, w wyniku czego tracą funkcje odpowiednich narządów. Systemowa (uogólniona) amyloidoza obejmuje amyloidozę AL-, AA-, ATTR-, A2; na lokalną - amyloidozę nerek, przedsionków, wysepek trzustkowych, mózgowia itp.

Przyczyny amyloidozy nerkowej

Etiologia idiopatycznej amyloidozy nerek w większości przypadków pozostaje nieznana; czasem choroba rozwija się ze szpiczakiem mnogim. Oprócz nerek pierwotna amyloidoza może wpływać na język, skórę, tarczycę, wątrobę, płuca, jelita, śledzionę, serce.

Wtórne skrobiawica jest zazwyczaj związana z przewlekłymi infekcjami (kiłę, gruźlicę, malarii), ropnymi procesów niszczących (choroba brohoektaticheskoy, ropniak, zapalenie szpiku, przewlekła bakteryjnego zapalenia wsierdzia), choroby ogólnoustrojowe (reumatoidalne zapalenie stawów, łuszczycowe zapalenie stawów, chorobę Bechterewa), choroby jelit (wrzodziejące zapalenie okrężnicy, choroba Leśniowskiego-Crohna), nowotwory (limfogranulomatoza, oponiak, nowotwory nerek), itp. Wtórna amyloidoza wpływa na nerki, naczynia krwionośne, węzły chłonne, wątrobę i inne. nas

Przyczyną dializowania amyloidozy nerek jest długotrwała hemodializa pacjenta. Dziedziczna rodzinna amyloidoza występuje z okresową chorobą, często w krajach basenu Morza Śródziemnego (w szczególności w wersji portugalskiej). Amyloidozę starczą uważa się za oznakę starzenia, występującą po 80 latach u 80% osób. Lokalne formy amyloidozy mogą być spowodowane guzami endokrynnymi, chorobą Alzheimera, cukrzycą typu 2 i innymi przyczynami.

Spośród teorii patogenezy amyloidozy nerkowej rozważa się hipotezę immunologiczną, hipotezę mutacyjną i hipotezę lokalnej hipotezy komórkowej. Amyloidoza nerkowa charakteryzuje się odkładaniem pozakomórkowym w tkance nerkowej, głównie w kłębuszkach nerkowych, amyloidu, specjalnej glikoproteiny o dużej zawartości nierozpuszczalnego białka fibrylarnego.

Objawy amyloidozy nerkowej

Gdy amyloidoza nerkowa łączyła objawy nerkowe i pozanerkowe, powodując polimorfizm obrazu choroby. Podczas amyloidozy nerek wyróżnia się 4 etapy (utajony, proteinuryczny, nerczycowy, azotemiczny) z charakterystycznymi objawami klinicznymi.

W stanie utajonym, pomimo obecności amyloidu w nerkach, kliniczne objawy amyloidozy nie są obserwowane. W tym okresie przeważają objawy pierwotnej choroby (infekcje, procesy ropne, choroby reumatyczne itp.). Etap utajony może trwać do 3-5 lat lub więcej.

W fazie białkowej (albuminurowej) obserwuje się rosnącą utratę białka w moczu, mikrohematurię, leukocytozę i wzrost wartości ESR. Ze względu na stwardnienie i atrofię nefronów, limfostaza i przekrwienie nerki zwiększają się, stają się gęste, stają się matowe, szaro-różowe zabarwienie.

Nerczycowy (edematous) Etap charakteryzuje rozsianego mózgu warstwę amyloidozy nerek i, w konsekwencji, rozwój zespołu nerczycowego z typowymi objawami TETRAD - masywny białkomocz, hipercholesterolemii hipoproteinemii, obrzęk, odporna na środek moczopędny. Nadciśnienie tętnicze może wystąpić, ale częściej ciśnienie krwi jest normalne lub zmniejszone. Często obserwuje się zapalenie wątroby i splenogenezy.

W azotemicznym (terminalnym, mocznicowym) stadium nerki blizna jest pomarszczona, gęsta (nerka amyloidowa). Stan azotemiczny odpowiada rozwojowi przewlekłej niewydolności nerek. W przeciwieństwie do kłębuszkowego zapalenia nerek, amyloidoza nerkowa utrzymuje opuchliznę. Amyloidoza nerek może być utrudniona przez zakrzepicę żyły nerkowej z bezmoczem i bólem. Rezultatem tego etapu jest często śmierć pacjenta z azotemicznej mocznicy.

Ogólnoustrojowymi objawami amyloidozy nerek mogą być zawroty głowy, osłabienie, duszność, arytmia, niedokrwistość itp. W przypadku łączenia się amyloidozy jelita, rozwija się uporczywa biegunka.

Rozpoznanie amyloidozy nerkowej

We wczesnym okresie przedklinicznym niezwykle trudno jest zdiagnozować amyloidozę nerkową. Na tym etapie pierwszeństwo mają metody laboratoryjne - badanie moczu i krwi. Ogólnie rzecz biorąc, analiza wczesnego obserwowanego białkomoczu moczu, który ma tendencję do stałego wzrostu, leukocyturia (w przypadku braku objawów odmiedniczkowego zapalenia nerek), mikrohematuria, cylindruria.

Biochemiczne krwi, charakteryzuje hipoalbuminemia hyperglobulinemia, hipercholesterolemii, zwiększenie aktywności fosfatazy zasadowej, hiperbilirubinemii, zaburzenia równowagi elektrolitowej (niedobór sodu we krwi) i hipokalcemii, zwiększenie fibrynogenu i B-lipoproteiny. Ogólnie rzecz biorąc, badanie krwi - leukocytoza, niedokrwistość, zwiększone ESR. Gdy coprogram często Badania wykazały wyraźny stopień stolce tłuszczowe ( „tłustej” stolca) Twórca (znaczną zawartość w kale włókna mięśniowe), amilorei (w kale obecność dużych ilości skrobi).

Z powodu wyraźnych zaburzeń metabolicznych w amyloidozie nerkowej, EKG może powodować arytmie i zaburzenia przewodzenia; z EchoCG - kardiomiopatia i dysfunkcja rozkurczowa. USG jamy brzusznej ujawnia powiększoną śledzionę i wątrobę. Gdy radiografia przewodu pokarmowego jest określana przez niedociśnienie przełyku, osłabienie ruchliwości żołądka, przyspieszenie lub spowolnienie przejścia baru przez jelita. USG nerek wizualizuje ich wzrost (duże pąki tłuszczowe).

Niezawodną metodą diagnozowania amyloidozy jest biopsja nerki. Badanie morfologiczne biopsji po wybarwieniu czerwienią Kongo podczas następnej mikroskopii elektronowej w świetle spolaryzowanym ujawnia zieloną poświatę charakterystyczną dla amyloidozy nerkowej. Amyloidę można wykryć wzdłuż naczyń, kanalików, kłębuszków. W niektórych przypadkach biopsja błony śluzowej odbytnicy, skóry, dziąseł, wątroby.

Leczenie amyloidozy nerki

W leczeniu wtórnej amyloidozy nerek istotną rolę odgrywa powodzenie leczenia choroby podstawowej. W przypadku całkowitego, stałego wyleczenia pierwotnej patologii, objawy amyloidozy nerkowej również często ulegają regresji. Pacjenci z amyloidozą nerkową wymagają zmiany diety: w ciągu 1,5-2 lat zajmuje ona jedzenie surowej wątroby (80-120 mg / dzień), ograniczając białko i sól (zwłaszcza w niewydolności nerek i serca); zwiększone spożycie węglowodanów; żywność bogata w witaminy (zwłaszcza witaminę C) i sole potasowe.

czynniki chorobotwórcze do leczenia nerki amyloidoza są pochodne 4-aminochinoliny (chlorochinę), środki odczulające (Chloropyramine, prometazyna, difenhydramina), kolchicyna, unitiol wsp. leczenie objawowe za amyloidozy nerek polega na podawaniu diuretyków, środków przeciwnadciśnieniowych, transfuzji plazmy, albuminę i tym podobne. D. Rozważana jest możliwość zastosowania cytostatyków w kortykosteroidach. W końcowej fazie amyloidozy nerkowej może być wymagana przewlekła dializa nerek lub przeszczep nerki.

Rokowanie i profilaktyka nefropatii nerkowej

Rokowanie jest w dużej mierze zdeterminowane przez przebieg choroby podstawowej i tempo progresji amyloidozy nerkowej. Prognozy są pogarszane przez rozwój zakrzepicy, krwotok, dodanie współistniejących zakażeń, podeszły wiek. Wraz z rozwojem niewydolności serca lub nerek przeżycie trwa krócej niż 1 rok. Warunki powrotu do zdrowia to szybki dostęp do nefrologa i wczesna diagnoza amyloidozy nerek, aktywne leczenie i całkowite wyeliminowanie choroby podstawowej.

Zapobieganie amyloidozie nerkowej wymaga szybkiego leczenia każdej przewlekłej patologii, która może powodować rozwój złogów amyloidu.

Amyloidoza nerkowa

Amyloidoza nerek jest rzadką chorobą. Cierpią tylko jedna osoba na 50-60 tys. Niska częstość i obraz kliniczny, w dużej mierze zbiegający się z objawami kłębuszkowego zapalenia nerek lub przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek, w niektórych przypadkach nie pozwalają na dokonanie prawidłowej diagnozy. Najczęściej, na wczesnych etapach, jest odkrywany przez przypadek, gdy osoba cierpiąca na chorobę przewlekłą kontaktuje się ze specjalistą w celu przeprowadzenia pełnego badania, w tym badania układu moczowego.

Istnieje wiele powodów, które mogą powodować amyloidozę. Co sprawia, że ​​się rozwija, jak się manifestuje, jak jest niebezpieczny i czy można go całkowicie wyleczyć, zapominając o chorobie na zawsze?

Czym jest amyloid?

Amyloidoza, czyli dystrofia amyloidowa, należy do grupy tzw. Chorób akumulacyjnych, czyli tzw. Bulimozasad, zaburzeń metabolicznych, w których różne tkanki metaboliczne gromadzą się w tkankach organizmu. W tym przypadku jest to amyloid: kompleks białkowo-polisacharydowy powstały podczas reakcji autoimmunologicznej na nieprawidłowe białka osocza - glikoproteiny. Depresja w narządach wewnętrznych powoduje, że amyloid stopniowo zastępuje zdrową tkankę, co prowadzi do dysfunkcji dotkniętego narządu, az biegiem czasu do śmierci.

Nazwa "amyloid" jest tłumaczona z łaciny jako "podobna do skrobi". Wynika to z właściwości substancji wchodzącej w interakcję z jodem, barwienia w kolorze niebiesko-zielonkawym.

Największe częstotliwości nerek stają się celem choroby. Na drugim miejscu jest wątroba, następnie śledziona, mięsień sercowy, żołądek i jelita. Często uszkodzenie jest układowe, a amyloid gromadzi się w kilku narządach naraz.

Rodzaje amyloidozy

Przez długi czas amyloidozę nerkową mieszano z innymi chorobami układu moczowego. W 1842 roku został opisany jako niezależna choroba przez austriackiego patologa Karola von Rokitansky. W tym czasie medycyna nie była wystarczająco rozwinięta, aby zidentyfikować przyczyny degeneracji tkanek, ale teraz lekarze znają wiele czynników, które prowadzą do rozwoju amyloidozy.

Złogi ameloidalne w tkance nerkowej

Współcześni specjaliści wyróżniają pięć postaci choroby:

  • Pierwotna lub idiopatyczna amyloidoza występuje nagle i bez wyraźnego powodu. Część przypadków idiopatycznej amyloidozy jest sporadycznym przejawem dziedzicznej dystrofii amyloidowej, która rozwija się z powodu de-genowego rozkładu de novo.
  • Miejscowa amyloidoza nowotworowa rozwija się również na pierwszy rzut oka bez przyczyny. Dzięki temu amyloid gromadzi się w gruczołach dokrewnych, tworząc gęste guzki.
  • Dziedziczna amyloidoza, znana również jako rodzinna - defekt genetyczny w tworzeniu włókien fibrylarnych, jest dziedziczna. Występują zarówno formy dominujące, jak i recesywne, charakteryzujące się nasileniem objawów, wiekiem wystąpienia pierwszych objawów i składu amyloidu.
  • Starsza amyloidoza - konsekwencja związanych z wiekiem zaburzeń metabolizmu białek, występuje u 80% osób w wieku powyżej 80 lat.
  • Wtórna lub nabyta amyloidoza towarzyszy wielu chorobom, od tocznia rumieniowatego do szpiczaka mnogiego.

Pierwsze cztery formy są uważane za niezależne jednostki nozologiczne, nabyta amyloidoza jako powikłanie choroby podstawowej. Dziedziczna skrobiawica wpływa na nerki w 30-40% wszystkich przypadków, idiopatycznych - około 80%. W przypadku amyloidozy starczej i dializacyjnej uszkodzenia układu moczowego nie są typowe.

W zależności od tego, na który narząd ma wpływ choroba, skrobiawica dzieli się na: nefropatyczną, związaną z nerkami, hepatopatyczną, gdy amyloid jest deponowany w wątrobie, kardiopatyczny - atakujący serce, jak również enteropatyczny, trzustkowy i neuropatyczny. W przypadku ogólnej amyloidozy stwierdza się liczne uszkodzenia narządów wewnętrznych.

W reakcji autoimmunologicznej powstaje około 20 kompleksów białkowo-polisacharydowych. W książce medycznej diagnoza pacjenta jest rejestrowana jako kombinacja liter, która odzwierciedla lokalizację zmian i skład kompleksu: pierwsza litera "A" oznacza samą chorobę, a następnie rodzaj białka fibrylarnego, a także określone białka, które występują w niektórych przypadkach.

Dwa rodzaje chorób są najbardziej niebezpieczne dla nerek: wywoływane przez szpiczaka mnogiego lub pochodzące z pierwotnej amyloidozy AL - w tym przypadku amyloid zawiera lekkie łańcuchy immunoglobulin i amyloidozę AA, w przypadku których powstaje z białka SAA krwi z krwi, uwalnianego w wątroba w przewlekłym procesie zapalnym.

Co powoduje amyloidozę nerkową?

Wtórna amyloidoza rozwija się jako powikłanie wielu chorób. Specjaliści znajdują się na tej liście:

  • Choroby autoimmunologiczne - choroba Leśniowskiego-Crohna, toczeń rumieniowaty, reumatoidalne i łuszczycowe zapalenie stawów, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, wrzodziejące zapalenie okrężnicy;
  • Nowotwory złośliwe - szpiczak mnogi, limfogranulomatoza, makroglobulinemia waldenstromu, mięsak, nerki i guzy płuc;
  • Przewlekłe choroby zakaźne - gruźlica, malaria, trąd (trąd), kiła;
  • Procesy rażąco-niszczące - obejmują one ropniak opłucnowy, rozstrzeń oskrzeli, zapalenie szpiku o różnym pochodzeniu.
Pęknięcia w ścianach jelita w chorobie Leśniowskiego-Crohna są autoimmunologiczne.

Poza tym hemodializa może wywołać dystrofię amyloidową: w tym przypadku białko 2-mikroglobuliny gromadzi się we krwi, u zdrowej osoby wydalane z moczem. Amyloidoza dializacyjna jest określana skrótem Aβ.2M.

Uszkodzenie nerek jest nietypowe dla większości dziedzicznych odmian choroby i jest obserwowane głównie podczas rodzinnej gorączki śródziemnomorskiej, powszechnej wśród Ormian, Żydów sefardyjskich i Arabów, a niezwykle rzadkie wśród przedstawicieli innych grup etnicznych, a także zespołu Mackla-Wales występującego w Wielkiej Brytanii, któremu towarzyszy zimna pokrzywka i wysypka. progresywna utrata słuchu.

Rodzinna gorączka śródziemnomorska ma autosomalny recesywny tryb dziedziczenia i może rozwinąć się tylko wtedy, gdy istnieją dwie kopie wadliwego genu w ciele, które są przekazywane od obojga rodziców. Zespół Mackle-Wales jest autosomalny dominujący, a jeden z rodziców wystarcza na urodzenie chorego dziecka.

Patogeneza choroby

Nie ma zgody co do mechanizmu syntezy i akumulacji amyloidu. Oprócz najbardziej powszechnej i dobrze uzasadnionej teorii klonalnej lub mutacyjnej, która wyjaśnia ten proces przez pojawienie się wadliwych komórek w ciele, tak zwanych amyloidoblastów, których zniszczenie przez komórki odpornościowe wytwarza patologiczne białka, istnieje kilka teorii związanych z pochodzeniem amyloidu.

Teoria lokalnej komórki sugeruje, że źródłem substancji jest zaburzone funkcjonowanie układu siateczkowo-śródbłonkowego, nadmierne wydzielanie γ-globuliny i akumulacja frakcji α-globulinowej. Teoria dysproteinozy wyjaśnia gromadzenie się amyloidów przez przeniesienie wadliwych białek do przestrzeni międzykomórkowej i surowicy krwi. Teoria immunologiczna mówi, że amyloid jest produktem autoimmunologicznego niszczenia zdrowych komórek.

Istnieje możliwość, że w odniesieniu do różnych typów amyloidozy wszystkie dane w teorii mogą być poprawne.

Etapy i objawy choroby

Obraz kliniczny w dużej mierze zależy od przyczyny amyloidozy. W pierwotnej dystrofii amyloidowej uszkodzenie nerek najczęściej nie ma czasu na zajście daleko i prowadzi do poważnych zmian chorobowych: pacjent umiera z powodu niewydolności serca lub z innych przyczyn, zanim rozwija się CRF.

Wtórna i dziedziczna amyloidoza postępuje znacznie wolniej. Eksperci identyfikują w rozwoju choroby cztery główne etapy, z których każdy charakteryzuje się pewnymi oznakami.

  1. Stanowi przedklinicznemu lub utajonemu nie towarzyszą wyraźne objawy z nerek, pomimo faktu, że nagromadzenie amyloidu można już wykryć za pomocą biopsji. W piramidach nerkowych tworzą ogniska sklerotyczne, obserwuje się obrzęk tkanek. Na początku nabytej amyloidozy pacjent jest bardziej zaburzony przez objawy choroby podstawowej: ból pleców w zesztywniającym zapaleniu stawów kręgosłupa, kaszel, pocenie się i wyczerpanie w przypadku gruźlicy, pogorszenie trawienia i krwawienie z jelit w wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego. Analiza moczu wykazuje nieznaczną przeszacowanie białka, zawartość gamma globulin jest podwyższona we krwi, ESR również wzrasta, a zmiana tego wskaźnika nie jest związana z zaostrzeniami początkowej choroby. Średnio ten etap rozwoju choroby trwa około 3-5 lat.
  2. Stan mocznicy lub białkomoczu charakteryzuje się przede wszystkim wzrostem stężenia białka w moczu - może on osiągnąć nawet 3,0 g / l. Obserwuje się mikrohematurię: bardzo małą ilość krwi w moczu. Amyloid zaczyna się osadzać w naczyniach krwionośnych i pętlach kapilarnych, piramidach, kłębuszkach nerkowych i mesangium nerek, co prowadzi do atrofii nefronów. Pojawienie się zmian narządowych: nerki stają się obrzękłe, gęste, a ich porażka staje się zauważalna podczas badania ultrasonograficznego. Wysokie poziomy fibrynogenu i gamma globuliny, niskie stężenie białka wykrywa się we krwi. Jednocześnie uszkodzenia nerek nie wpływają praktycznie na stan pacjenta. Czas trwania fazy mocznicowej jest często opóźniony o 10-15 lat.
  3. Stan nefrotyczny, znany również jako etap obrzęku lub złogu amyloidowo-lipidowego, towarzyszą poważne zmiany w nerkach i upośledzenie funkcjonowania. Amyloid gromadzi się we wszystkich częściach ciała, wiele z nefronów obumiera, zdrowa tkanka rdzenia jest prawie całkowicie zastąpiona żółtawo-białą masą tłuszczową, która po otwarciu daje charakterystyczny obraz "wielkiej otłuszczonej nerki". W analizie moczu wykrywane jest wysokie stężenie białka, obecność leukocytów, mikrohematuria i krwiomocz brutto (domieszka krwi widoczna gołym okiem, dając moczowi pewien rodzaj zmoczenia mięsa). Stan chorego pogarsza się - występuje ciężki obrzęk w kierunku anasarca, oporny na działanie moczopędne, kacheksja, osłabienie, brak apetytu, powiększona wątroba i śledziona, częste i obfite oddawanie moczu, lub odwrotnie, skąpomocz. W niektórych przypadkach występuje nadciśnienie lub niedociśnienie - jeden z objawów uszkodzenia amyloidu w nadnerczach. Ten etap można opóźnić o 5-6 lat.
  4. Ujemnemu lub końcowemu etapowi towarzyszy rozwój przewlekłej niewydolności nerek. Dotknięte nerki wysychają, chrząkają, ich powierzchnia pokrywa się bliznami, które występują w miejscu ognisk stwardnienia rozsianego. Zwiększenie zawartości substancji azotowych we krwi prowadzi do przewlekłego zatrucia, któremu towarzyszą nudności i wymioty, osłabienie. W przeciwieństwie do niewydolności nerek wywołanej przez kłębuszkowe zapalenie nerek, CRF z amyloidozą towarzyszy stały obrzęk. Pacjenci umierają z azotemicznej mocznicy lub zakrzepicy żył, które odżywiają nerki.
Wygląd pacjenta cierpiącego na stan nefrotyczny.

W późnych stadiach choroby, zaburzenia funkcji innych narządów wewnętrznych łączą objawy uszkodzenia nerek: guzki i siniaki na skórze, zwłaszcza wokół oczu (tzw. "Oczy szopa"), ból serca, wzrost wielkości języka, zaparcia i ból brzucha stawy, utrata wrażliwości skóry. Pojawienie się co najmniej jednego z tych objawów na tle objawów uszkodzenia nerek jest wystarczającym powodem, aby podejrzewać amyloidozę i dalsze badanie.

Metody diagnostyczne

Podczas diagnozy należy wziąć pod uwagę historię pacjenta, charakter postępu choroby jako przyczynę źródłową w przypadku amyloidozy wtórnej, dziedziczność w przypadku podejrzenia wady genetycznej.

Przede wszystkim przeprowadza się kliniczne i biochemiczne badania krwi, a także analizę moczu i ultradźwięki nerek. Amyloidozie nerek towarzyszy przyspieszony ESR do 15 mm / h i szybszy, z wysoką zawartością leukocytów. Analiza biochemiczna wykazuje wysokie stężenie kwasu moczowego, mocznika, kreatyniny i białka C-reaktywnego we krwi, spadek całkowitego białka krwi do 67 g / l i poniżej. W moczu przeciwnie, stwierdzono podwyższoną zawartość białka - białkomocz, w niektórych przypadkach występuje domieszka leukocytów i erytrocytów, a amyloidoza, która jest spowodowana przez szpiczaka, ujawnia obecność białka Bens-Jones. Badanie USG pokazuje, że narządy są znacznie powiększone. Wszystkie te objawy wskazują na naruszenie nerek, ale aby mieć pewność co do rozpoznania, nie są wystarczające: podobny przebieg obserwuje się w przypadku kłębuszkowego zapalenia nerek, nefropatii ze szpiczakiem i gruźlicy nerek.

Ogólne badania kliniczne mogą wiarygodnie potwierdzić obecność choroby

Jedną z wyraźnych oznak dystrofii amyloidowej jest wykrycie nagromadzonego amyloidu w tkankach. Możesz być pewny ich obecności lub nieobecności tylko podczas biopsji. Najbardziej pouczające:

  • Przebicie nerki - pozwala ustalić dokładną diagnozę w 80-85% przypadków;
  • Nakłucie tkanki podskórnej - bardzo często nagromadzenie amyloidu można znaleźć nie tylko w narządach dotkniętych procesem patologicznym, ale także w tkance tłuszczowej.

W razie potrzeby możliwa jest biopsja szpiku kostnego, wątroby i tkanki odbytnicy.

Aby wykryć amyloid, próbki tkanek są przetwarzane za pomocą różnych barwników. Barwienie czerwienią Kongo daje najlepszy rezultat, a następnie światło spolaryzowane, które nadaje skupiskom materii jasnozielony blask. Często również uciekał się do reakcji immunoperoksydazy stosując antysurowice do składników kompleksu białko-polisacharyd.

W celu określenia stopnia uszkodzenia nerek stosuje się scyntygrafię radiotopową. Pozwala śledzić przebieg choroby i powodzenie terapii.

Leczenie amyloidozy nerki

Specjalista, który cierpi na chorego na amyloid, ma dwa główne zadania: ograniczenie syntezy białek patologicznych, które tworzą złogi amyloidowe, oraz ochronę narządów wewnętrznych przed dalszą degeneracją. Środki, które należy podjąć, aby to zrobić, w dużym stopniu zależą od przyczyny choroby.

Wtórna amyloidoza nerek wymaga przede wszystkim terapii mającej na celu wyeliminowanie choroby podstawowej. Jeśli w ciele występuje przewlekłe ropne skupienie, konieczna jest jego reorganizacja: resekcja płuca podczas ropnia, amputacja kończyny lub usunięcie zniszczonej części kości w zapaleniu kości i szpiku. Terapia antybiotykowa pomoże poradzić sobie z chorobami zakaźnymi, takimi jak gruźlica i kiła. W chorobach autoimmunologicznych, takich jak reumatoidalne zapalenie stawów i wrzodziejące zapalenie okrężnicy, wymagane jest stosowanie leków cytotoksycznych i kortykosteroidów w dużych dawkach, leki przeciwzapalne, takie jak dimeksyd.

W leczeniu nabytych i dziedzicznych postaci amyloidozy AA stosuje się kolchicynę: alkaloid, który otrzymuje się z cebulki krokusa jesiennego. Pomimo swojej wysokiej toksyczności, jest w stanie zapobiec atakom rodzinnej gorączki śródziemnomorskiej, zmniejsza białkomocz, a jeśli leczenie rozpoczyna się w terminie, zatrzymuje postęp choroby. W przypadku skuteczności i dobrego przenoszenia produktu możliwe jest długotrwałe stosowanie kolchicyny. Skutki uboczne środka zaradczego - poważne zaburzenie przewodu pokarmowego i wypadanie włosów - są dość powszechne, dlatego obecnie kojitol nie jest przepisywany we wszystkich przypadkach, w miarę możliwości zastępując go analogami. Ponadto jest nieskuteczna wobec AL-amyloidozy. Ta postać choroby jest najlepiej leczona przez własne komórki macierzyste pacjenta, talidomid i bortezomid.

Leki spowalniające tworzenie się i odkładanie w narządach wewnętrznych amyloidu obejmują Unitol, który wiąże patologiczne białka, oraz Delagil, inhibitor enzymów zaangażowanych w tworzenie kompleksu białko-polisacharyd. Leki te są w stanie ustabilizować stan pacjenta, zatrzymując niszczenie nerek. Badania kliniczne mówią, że są one najskuteczniejsze na wczesnym etapie.

Fibrlex służy jako pomoc: przyczynia się do zniszczenia amyloidu i jego usunięcia z organizmu.

Dawkowanie leków określa lekarz, koncentrując się na odpowiedzi pacjenta i przebiegu choroby. Niedopuszczalne jest samodzielne zmienianie reżimu leczenia, zastępowanie przepisanych leków analogami lub anulowanie ich w przypadku wystąpienia działań niepożądanych.

Codzienne spożywanie 100-150 gramów surowej lub lekko palonej wątroby wołowej przez długi czas poprawia również stan pacjentów z amyloidozą nerek. Przyczyny efektu terapeutycznego nie zostały precyzyjnie ustalone: ​​eksperci sugerują, że jest to wysoka zawartość przeciwutleniaczy.

W ciężkiej niewydolności nerek konieczna jest hemodializa. W niektórych przypadkach pacjent potrzebuje przeszczepu nerki, ale nie każda klinika w Rosji świadczy tę usługę, a czas oczekiwania na organ dawcy jest często tak wielki, że osoba nie ma szansy czekać na nerkę.

W przypadku udanego przeszczepu nerki pierwsze oznaki zmiany amyloidowej występują od 3-4 lat, a nawrót niewydolności nerek - średnio 15 lat później.

Dieta na amyloidozę

Podobnie jak wszystkie choroby nerek, amyloidoza nerkowa wymaga diety o niskiej zawartości soli, ograniczającej ilość spożywanego białka. Produkty zawierające kazeinę powinny być wyłączone z diety: twarożek, ser, mleko, a także czerwone mięso - cielęcina, wołowina. Zakazane produkty solone, konserwowe i wędzone. W przypadku nadwagi nie zaleca się produktów mącznych, które zwiększają stężenie cholesterolu we krwi.

Dieta pacjenta na diecie musi być kompletna i zróżnicowana, pomimo ograniczeń w spożyciu białka. Małe porcje białego mięsa i ryby należy obliczyć w zależności od wagi: nie powinno być więcej niż gram białka na kilogram masy ciała pacjenta. Ziarna są dozwolone w dowolnych ilościach: gryka, jęczmień, ryż, warzywa surowe i gotowane na parze oraz owoce zawierające dużą ilość witamin. Przyprawy takie jak bazylia, czosnek, czarna i czerwona papryka pomogą dodać smak niesolonym potrawom.

Ścisłe przestrzeganie zaleceń dotyczących właściwego odżywiania zmniejszy obciążenie nerek dotkniętych chorobą i poprawi ogólny stan pacjenta.

Prognozy

W amyloidozie wtórnej rokowanie w dużej mierze zależy od przebiegu choroby podstawowej: częste zaostrzenia prowadzą do gwałtownego pogorszenia stanu nerek. Wczesna diagnoza i dobrze dobrana terapia pomagają uniknąć poważnych zmian układu moczowego i spowolnić dystrofię amyloidową tkanki nerkowej. W tym przypadku pacjent może żyć 30-40 lat po odkryciu amyloidozy i umiera z przyczyn naturalnych. W przypadku wykrycia na czas skrobiawicy rodzinnej rokowanie jest względnie korzystne, a pacjent ma szansę na przeżycie starości, kontrolując swoją chorobę.

Pierwotna lub idiopatyczna amyloidoza, wręcz przeciwnie, w większości przypadków rozwija się z prędkością błyskawicy i ma bardzo złe rokowanie. Średnio oczekiwana długość życia pacjentów, u których ta forma została znaleziona, wynosi około półtora roku od czasu rozpoznania.

Amyloidoza - charakterystyka przebiegu, diagnostyka i leczenie chorób nerek

Nerki w ludzkim ciele pełnią rolę pewnego rodzaju filtra, który usuwa toksyny i inne szkodliwe substancje z krwi.

W związku z tym upośledzona czynność nerek lub ich uszkodzenie prowadzi do dysfunkcji wielu narządów i układów, w tym serca, wątroby, płuc itd., Aw najcięższych przypadkach jest śmiertelna.

Jedną z poważnych chorób nefrologicznych, które mogą prowadzić do smutnych konsekwencji, jest amyloidoza.

Czym jest amyloidoza?

Amyloidoza rozwija się z powodu odkładania się w tkankach substancji patologicznej amyloidu, który jest mieszaniną białka i sacharydu.

W zdrowym ciele jest on nieobecny i zaczyna być wytwarzany i zdeponowany w nerkach tylko pod wpływem wielu niekorzystnych czynników. Częstość występowania tej choroby wynosi od 0,2 do 2% i najczęściej występuje u mężczyzn w wieku 40-50 lat.

Powody

Przyczyny, które powodują amyloidozę obejmują:

  • predyspozycje genetyczne;
  • ciężkie choroby zakaźne (gruźlica, kiła);
  • procesy autoimmunologiczne (reumatoidalne zapalenie stawów);
  • ropne stany zapalne: zapalenie kości i szpiku, septyczne zapalenie wsierdzia;
  • niektóre choroby jelit;
  • nowotwory nerek, układ krwiotwórczy itp.;
  • wiek po 60 latach.

Ponadto choroba może rozwinąć się po długotrwałej hemodializie u osób z różnymi chorobami nerek. Czasami nie można ustalić dokładnej przyczyny rozwoju choroby - w tym przypadku zwykle mówi się o amyloidozie idiopatycznej.

W zależności od mechanizmu rozwoju i rodzaju białka zawartego w amyloidzie, istnieje kilka postaci choroby, które są oznaczone skrótami:

  • Typ AA (wtórna amyloidoza nerkowa);
  • Typ al (amyloidoza idiopatyczna);
  • Typ ATTR (dziedziczna lub starcza amyloidoza) itp.
Rozwój dziedzicznej amyloidozy w dużej mierze zależy od miejsca zamieszkania danej osoby - najczęściej występuje w krajach śródziemnomorskich w wyniku okresowej choroby, patologii genetycznej, charakterystycznej dla mieszkańców regionu.

Objawy i etapy

Choroba ma kilka etapów, a każdy z nich charakteryzuje się pewnymi objawami:

  1. przedkliniczne (ukryte). Trwa około 3-5 lat. Na tym etapie praca nie jest jeszcze zakłócona, tak że pacjent odczuwa jakiekolwiek poważne objawy, a więc charakteryzuje się objawami pierwotnej choroby. W chorobach autoimmunologicznych jest to gorączka i ból w kościach, w gruźlicy - dysfunkcja układu oddechowego itp.;
  2. białkowy. Trwa od 10 do 15 lat. Akumulacja amyloidu trwa, w wyniku czego nerki są zbite, a białko krwi dostaje się do moczu, gdzie można je wykryć za pomocą testów laboratoryjnych (zazwyczaj dzieje się to przypadkowo);
  3. nephrotic. Na tym etapie nerki są dotknięte w wystarczającym stopniu, aby poczuć pogorszenie stanu zdrowia pacjenta. Są dolegliwości o słabym zdrowiu, bólu mięśni, niewyjaśnionej utraty wagi, uporczywej biegunki (z udziałem przewodu pokarmowego w procesie patologicznym), spadku ciśnienia krwi. Twarz i kończyny puchną, płyn gromadzi się w okolicy klatki piersiowej i brzucha, co powoduje zadyszkę u pacjentów;
  4. mocznica Nerki są zdeformowane i stopniowo tracą zdolność wykonywania podstawowych funkcji. Pacjenci przestają oddawać mocz, odczuwają stałe nudności, temperatura wzrasta do 37-37,5 stopni, zmniejsza się ciśnienie i tętno, po czym rozwija się zagrażające życiu uszkodzenie nerek.
Istnieje kilka charakterystycznych objawów amyloidozy, które można podejrzewać o obecność amyloidozy nerek. Objawy u osób z podobną diagnozą pojawiają się jako małe półprzezroczyste guzki na twarzy, szyi, pod pachami i podkorowych fossae. Innym symptomem są tak zwane oczy szopa praczowego (skóra wokół oczu jest przesiąknięta krwią, co powoduje ciemne kręgi).

Diagnostyka

Ponieważ kliniczny obraz amyloidozy nerkowej jest zamazany, bardzo trudno jest zdiagnozować chorobę we wczesnym stadium.

Niektóre testy laboratoryjne wykazują zmiany w ciele, które mogą wskazywać na rozwój amyloidozy:

  1. analiza moczu. W obecności choroby w ogólnej analizie białka w moczu wykrywane jest białko, którego ilość zwiększa się wraz z upływem czasu;
  2. pełna liczba krwinek. W przypadku wczesnych stadiów amyloidozy charakterystyczne jest zwiększenie ESR, a wraz z rozwojem niewydolności nerek zmniejsza się stężenie hemoglobiny i czerwonych krwinek;
  3. biochemia krwi. W późniejszych stadiach choroby zmniejsza się zawartość białka we krwi pacjentów, a przeciwnie, wzrasta stężenie cholesterolu i lipoprotein o niskiej gęstości.

Mikroperparacje "Amyloidoza nerki"

Jeśli podejrzewa się amyloidozę, pacjenci przechodzą biopsję tkanek nerek, błon śluzowych jelita, a także szpiku kostnego (próbki pobiera się z okolicy mostka lub kości biodrowej), w których wykrywa się amyloid. Badanie pozwala określić nie tylko obecność choroby, ale także jej typ, który umożliwia opracowanie skutecznej strategii leczenia.

Nawet najmniejsze odchylenia w analizach, jeśli są obserwowane przez długi czas, są powodem pójścia do lekarza. Amyloidozy nie rozpoznaje się konwencjonalnymi testami laboratoryjnymi, ale elektroforezę można wykorzystać do wyizolowania specjalnej substancji z krwi, której obecność jest charakterystyczna dla tej choroby.

Leczenie

Przy tej patologii, jako amyloidozie nerek, leczenie nie wymaga szczególnych procedur.

Nacisk kładzie się na leczenie pierwotnej choroby - eliminując główną przyczynę uszkodzenia nerek, jej progresja często się zatrzymuje.

Wykorzystuje się do tego różne techniki, w tym operacyjne - na przykład w zapaleniu kości i szpiku konieczne jest usunięcie obszarów tkanki kostnej, w których powstało ropienie.

Jako systemowe leczenie tej choroby stosuje się środki odczulające (prometazyna, chloropiramidyna), leki cytostatyczne (kolchicyna) i hormonalne.

Leczenie objawowe obejmuje stosowanie leków moczopędnych i przeciwnadciśnieniowych, a także środków, które zapobiegają odkładaniu się amyloidu. W późniejszych stadiach choroby u pacjentów wykonuje się hemodializę i przeszczep nerki.

Ważną rolę w leczeniu tej choroby odgrywa dieta - pacjenci powinni jeść regularnie, w małych porcjach, jeść węglowodany, pokarmy bogate w witaminę C i sole potasowe, zmniejszać ilość białka i soli w diecie.

W przypadku amyloidozy przez długi czas (około 1,5-2 lat) zaleca się spożywać surową lub lekko smażoną wątrobę (80-120 mg dziennie).

Prognozy i zapobieganie

Rokowanie dla osób z rozpoznaniem amyloidozy jest w większości przypadków korzystne, ponieważ choroba postępuje powoli, a uszkodzenie nerek rozwija się w ciągu 30-40 lat.

Pacjenci mogą odczuwać dyskomfort z powodu nawracających objawów zmian układu moczowego, ale jakość życia na ogół nie pogarsza się.

Wynik śmiertelny występuje tylko w przypadku późnego rozpoznania choroby (w fazie końcowej) lub z szybkim postępem procesu patologicznego.

Zapobieganie amyloidozie jest zapobieganiem i terminowym leczeniem chorób, które mogą powodować nieodwracalne zmiany w nerkach (kiła, gruźlica, reumatoidalne zapalenie stawów, itp.).

Powinien porzucić złe nawyki i częsty kontakt z toksycznymi substancjami, prowadzić zdrowy tryb życia i normalizować dietę.

Podobne filmy

Czym jest amyloidoza, jak to jest niebezpieczne, jak z nią walczyć? Odpowiedzi w programie telewizyjnym "Live is great!":

Wtórna amyloidoza nerkowa

  • Co to jest wtórna amyloidoza nerkowa
  • Co powoduje wtórną amyloidozę nerkową
  • Patogeneza (co się dzieje?) Podczas wtórnej amyloidozy nerkowej
  • Objawy wtórnej amyloidozy nerek
  • Rozpoznanie wtórnej amyloidozy nerek
  • Leczenie wtórnej amyloidozy nerkowej
  • Z jakimi lekarzami należy się skonsultować, jeśli u pacjenta występuje wtórna amyloidoza nerki?

Co to jest wtórna amyloidoza nerkowa

Amyloidoza nerek jest jednym z przejawów amyloidowej dawki narządów wewnętrznych - choroby układowej charakteryzującej się odkładaniem w różnych narządach patologicznej substancji podobnej do białka, amyloidu. Nerki są najczęściej dotknięte amyloidozą, rzadziej wątrobą, jelitami, nadnerczami, śledzioną, sercem i innymi narządami miąższowymi.
Istnieje pierwotna lub "idiopatyczna" amyloidoza, w której nie można zidentyfikować czynnika etiologicznego i wtórnej amyloidozy nerek. Pierwotna amyloidoza występuje rzadko, głównie u osób w podeszłym wieku i charakteryzuje się częstszym uszkodzeniem skóry, mięśni, układu sercowo-naczyniowego i części przewodu pokarmowego niż śledziona, nerki, wątroba, nadnercza.

Co powoduje wtórną amyloidozę nerkową

Wtórna amyloidoza nerki obejmuje przypadki zdecydowanie związane z jakąkolwiek przewlekłą zakaźną lub niezakaźną chorobą. Wtórna amyloidoza rozwija się jako powikłanie przewlekłych procesów ropnych w płucach i kościach, niszczących postaciach gruźlicy, przewlekłym odmiedniczkowym zapaleniu nerek, reumatoidalnym zapaleniu stawów, wrzodziejącym zapaleniu okrężnicy i sporadycznie limfogranulomatozie i innych chorobach.

Patogeneza (co się dzieje?) Podczas wtórnej amyloidozy nerkowej

Obecnie istnieją trzy teorie patogenezy amyloidozy. Zgodnie z teorią "genezy komórki" amyloid jest produktem zaburzonej syntezy białek przez komórki układu siateczkowo-śródbłonkowego. Zgodnie z teorią immunologiczną amyloidoza jest wynikiem reakcji antygen-przeciwciało, w której antygen jest produktem rozpadu tkanki lub obcego białka, a amyloid jest osadem białkowym, który jest osadzany głównie w miejscach tworzenia przeciwciał. Teoria dysproteinozy uważa amyloid za produkt perwersyjnego metabolizmu białka. Z punktu widzenia tej teorii głównym ogniwem w patogenezie amyloidozy jest dysproteinemia z akumulacją w osoczu gruboziarnistych frakcji białkowych i nieprawidłowymi białkami - paraproteinami.
Ponieważ amyloidoza wpływa nierównomiernie na większość narządów wewnętrznych, cechy manifestacji klinicznej są związane z dominującym uszkodzeniem jednego lub drugiego narządu. Najczęściej występująca amyloidoza nerkowa prowadzi do stopniowego rozprzestrzeniania złogów amyloidowych w kłębuszkach nerkowych, obejmujących ścianę naczyniową w tym procesie. Przejawia się to wzrostem białkomoczu, stopniowym zmniejszeniem przepływu krwi przez nerki, filtracją kłębuszkową, pojawieniem się nadciśnienia nerkowego i niewydolnością nerek. Najbardziej widocznym objawem klinicznym amyloidozy nerkowej jest zespół nerczycowy.
Patogeneza nadciśnienia w amyloidozie jest bardziej związana ze zmianami w krwiobiegu wewnątrznerkowym wywołanym zmianami tętniczymi niż ze zwiększoną aktywnością aparatu przykłębuszkowego nerek i zwiększonym wydzielaniem reniny.
Klęska skrobiawicy nadnerczowej prowadzi do rozwoju przewlekłej niewydolności kory nadnerczy z utratą lub ostrym zmniejszeniem wydzielania hormonów zarówno z mózgu (katecholaminy), jak i warstwy kory (aldosteron, kortykosteron, androgen) nadnerczy. Klęska jelita prowadzi do naruszenia funkcji sekrecyjnej i wchłaniania jelita, którego kliniczną ekspresją jest biegunka i syndrom wchłaniania. Zaangażowanie wątroby i śledziony w procesie wyraża się wzrostem tych narządów, a ich funkcja jest upośledzona tylko w zaawansowanych stadiach. Czasami dochodzi do amyloidozy serca, prowadzącej do rozwoju niewydolności serca.

Anatomia patologiczna

Struktura chemiczna amyloidu jest podobna do białek, ale jego skład aminokwasowy znacznie różni się od składu surowicy i białek tkankowych. Jednak białko to tylko jedna część amyloidu. Innym składnikiem amyloidu są polisacharydy, składające się głównie z galaktozy i glukozy. Skład polisacharydów to także kwas sialowy (neuraminowy).
Gdy amyloidoza w początkowym okresie ma niewielki wzrost wielkości nerek, są one zbyt małe, kapsułka jest łatwo usuwana. Mikroskopowo, kłębuszki powiększają się ze zgrubieniem podzielonych błon kapilarnych, pod śródbłonkiem znajdują się pojedyncze grudki amyloidowe.
W mikroskopie elektronowym, złogi amyloidowe znajdują się na jednej lub obu stronach błony podstawnej podnabłonkowo. W miarę utraty progowej struktury błony podstawnej i wydaje się, że rozpuszczają się one w masie amyloidu.
W miarę postępu procesu nerki jeszcze bardziej się powiększają, ich powierzchnia jest drobnoziarnista, stają się gęste, a na nacięciu - woskopodobna. Obraz odpowiada "wielkiej białej nerce amyloidowej". Odkładanie amyloidu w ścianach naczyń krwionośnych nerek, w ścianach przynoszących tętniczki. W zaawansowanych stadiach amyloid wypełnia prawie wszystkie kłębuszki. Znaczące zmiany dystroficzne znajdują się w nabłonku kanalików.
Proces kończy się marszczeniem amyloidu w nerkach z ubytkiem i atrofią frontów typu Ke. Pogrubienie ścian naczyń krwionośnych nerek prowadzi do niedokrwienia nerek, rozwoju nadciśnienia tętniczego.

Objawy wtórnej amyloidozy nerek

We wczesnych stadiach choroby, takich jak wtórna amyloidoza nerek, skargi są nieobecne lub sprowadzają się do ogólnego osłabienia, utraty apetytu i skuteczności. Na późniejszych etapach pojawiają się dolegliwości związane z obrzękiem, często występujące na kończynach dolnych po raz pierwszy, ból pleców. Wraz z rozwojem wysokiego nadciśnienia tętniczego, niewydolności nerek, skargi stają się różnorodne. Czasami pojawia się biegunka.
W obrazie klinicznym można wyróżnić kilka głównych zespołów - moczowego, nerczycowego i nadciśnieniowego. Głównym objawem amyloidozy nerki jest zazwyczaj znaczący białkomocz, który rozwija się we wszystkich postaciach.
W ciągu dnia w moczu wydala się 2-20 g białka, z których większość to albumina. Inne białka osocza można również zidentyfikować w mniejszych ilościach i w różnych proporcjach. Niezbędny białkomocz utrzymuje się wraz z rozwojem przewlekłej niewydolności nerek.
Oprócz białkomoczu znaleziono wiele innych zmian w moczu, które tworzą zespół moczowy. W zależności od stopnia białkomoczu znajdują się hialinowe i rzadziej granulowane cylindry. Porównując często wykrywa się uporczywe mikroemiączkowanie, często stwierdza się leukocyturię bez jednoczesnego odmiedniczkowego zapalenia nerek. Wreszcie, w przypadku amyloidozy, lipidurię można znaleźć w obecności dwójłomnych kryształów w osadzie moczu.
Znacząca i długotrwała utrata białka przez nerki prowadzi do rozwoju hipoproteinemii, głównie hipoalbuminemii. Równocześnie z hipoproteinemią, a czasem przed nią, ujawnia się znaczna dysproteinemia. Zwykle następuje wzrost zawartości serum α i y-globulin. Wraz z nasiloną dyspergotermią u większości pacjentów obserwuje się znaczny wzrost wartości ESR i zmiany w próbkach sedymentacyjnych (tymol, sublimat itp.).
Częstym objawem wyraźnej amyloidozy jest hiperlipidemia. Wzrost poziomu cholesterolu, wzrost liczby 3-lipoprotein we krwi może być bardzo znaczący.
Z reguły u pacjentów z amyloidozą obrzęk rozwija się dość wcześnie, a przy braku racjonalnego leczenia staje się powszechny i ​​uporczywy. W niektórych przypadkach obrzęk całej choroby może być niewielki, pomimo postępującego wzrostu białkomoczu.
Nadciśnienie tętnicze występuje u 12-20% pacjentów z amyloidozą. Zespół ten często pojawia się w końcowej fazie choroby jako przejaw rozlanego uszkodzenia nerek. Nadciśnienie tętnicze jest zwykle stabilne, choć mniejsze niż w przypadku innych nefropatii, ciężkie przypadki nadciśnienia tętniczego występują rzadko.
Podczas łączenia amyloidozy nadnerczy może dojść do ciężkiego i uporczywego niedociśnienia, a czasem do innych oznak przewlekłej niewydolności nadnerczy (przebarwienia, ciężkie osłabienie mięśni, zaburzenia żołądkowo-jelitowe).
Naruszenia przewodu żołądkowo-jelitowego mogą już znajdować się w początkowym stadium amyloidozy w postaci niewielkiego dyskomfortu z powodu wzdęć, utraty apetytu. Znacznie pogarsza stan pacjentów z występowaniem biegunki, prowadząc do dalszej redukcji odżywiania, zmian w równowadze wody i elektrolitów. Czasami dodatek przedłużonej biegunki znacznie zmniejsza obrzęk. Przyczyną zaburzeń żołądkowo-jelitowych może być amyloidoza jelitowa.
Zaangażowanie wątroby, śledziony, węzłów chłonnych w procesie jest bardzo charakterystyczne, co wskazuje, że w proces zaangażowany jest układ siateczkowo-śródbłonkowy. Równomierne powiększenie wątroby i śledziony, ich stwardnienie, bezbolesne palpacje są wykrywane klinicznie.
Wśród innych zmian wykrywanych w skrobiawicy, hiperfibrynemii, należy wymienić możliwość nadmiernej krzepliwości krwi z rozwojem zakrzepicy naczyniowej, zwłaszcza zakrzepicy żył nerkowych.
Przepływ W przebiegu skrobiawicy rozróżnia się etap białkowy z nietrwałym początkowo, a następnie utrzymującym się wydzielaniem białka, obrzękiem lub stanem nerczycowym charakteryzującym się ciężkim obrzękiem i stopniem przewlekłej niewydolności nerek. Stadium nerczycowe może występować zarówno z nadciśnieniem tętniczym, jak i niedociśnieniem.
Przebieg amyloidozy nerek może być skomplikowany przez dodanie intercurrent infekcji, niewydolności serca.
Klasyczny przebieg amyloidozy nerek odpowiada rosnącemu nasileniu białkomoczu z rozwojem zespołu nerczycowego i przewlekłej niewydolności nerek, które stanowią poważne rokowanie choroby. Występowanie tych objawów, jak również nadciśnienia tętniczego, może być nagłe, czasem wyzwalane przez różne dodatkowe czynniki, które w niektórych przypadkach powodują falowy przebieg choroby.

Rozpoznanie wtórnej amyloidozy nerek

Rozpoznanie wtórnej amyloidozy powoduje szczególne trudności w utajonym lub nietypowym przebiegu choroby podstawowej. Ważnymi objawami diagnostycznymi skrobiawicy są uporczywe i ciężkie białkomocz, hipoalbuminemia, hiperglikemia, zespół wątrobowo-płodowy, biegunka. Należy podkreślić, że masywne białkomocz i obrzęk pojawiają się tylko w późnych stadiach amyloidozy nerkowej.
Próbki w kolorach: czerwień Kongo, błękit metylowy, błękit Evans mają pewną wartość. Oparte są na intensywnej absorpcji amyloidu tych barwników. Tylko pozytywne testy mają wartość diagnostyczną, podczas gdy negatywne wyniki nie wykluczają amyloidozy, szczególnie we wczesnych stadiach.
Najbardziej wiarygodną metodą diagnozy amyloidozy jest biopsja narządów. Najbardziej niezawodnie amyloidozę można wykryć za pomocą biopsji nerek. Dość często amyloidozę można zdiagnozować za pomocą biopsji innych narządów: w 75% przypadków amyloidozy nerek biopsja jelita grubego i esicy jest dodatnia, w 50% wątroby, w 20% dziąseł.
Amyloidozę nerek należy odróżnić od przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek, odmiedniczkowego zapalenia nerek, uszkodzenia nerek w szpiczaku mnogim, cukrzycy. Największe trudności wynikają z różnicowania z przewlekłym zapaleniem nerek powikłanym zespołem nerczycowym.
Połączenie masywnego białkomoczu, hipoproteinemii z dysproteinemią, hipercholesterinemią i obrzękiem, który jest klasycznym zespołem nerczycowym, jest bardzo charakterystyczne dla amyloidozy nerkowej i jest dobrze znane klinicystom.
Skrobiawica charakteryzuje się stopniowym rozwojem zespołu nerczycowego po często bardzo długim okresie umiarkowanej białkomoczu, w przeciwieństwie do przewlekłego kłębkowego zapalenia nerek, w którym zespół nerczycowy często pojawia się na początku choroby, a następnie powraca. Gammaglobulinemia może być ważnym różnicowym sygnałem diagnostycznym między amyloidozą a przewlekłym nefrotycznym kłębuszkowym zapaleniem nerek.
Oprócz przewlekłego zapalenia nerek, amyloidozę należy odróżnić od niewydolności serca w przypadku wystąpienia zespołu obrzęku wyraźnego i minimalnych zmian w moczu. Wykrywanie pierwotnych zmian w sercu pomaga skorygować diagnozę. Ponadto należy zauważyć, że zmiany w moczu w niewydolności serca występują w zaawansowanych stadiach i mogą zniknąć wraz ze skuteczną terapią. Niewydolność serca nie charakteryzuje się zmianami biochemicznymi występującymi w amyloidozie (oznaczone hipoproteinemią, hiperlipidemią, hipercholesterolemią).
Czasami istnieje potrzeba różnicowania ze szpiczakiem. Wykrywanie radiologicznych oznak uszkodzeń płaskich kości, wykrywanie typowych komórek szpiczaka w punkciku szpiku pomaga rozróżnić te choroby.

Leczenie wtórnej amyloidozy nerkowej

Radykalne leczenie choroby podstawowej, która doprowadziła do rozwoju wtórnej amyloidozy, czasami poprawia stan pacjenta w takim stopniu i zmniejsza oznaki uszkodzenia nerek, tak że można mówić w pewnym stopniu o odwrotnym rozwoju amyloidozy. Im wcześniej takie leczenie zostanie przeprowadzone, tym większe są szanse na uzyskanie pozytywnych rezultatów. Systematyczne stosowanie antybiotyków i sulfonamidów w walce z infekcjami jest również konieczne w leczeniu amyloidozy i w zapobieganiu częstym powikłaniom infekcyjnym. Fundusze te są szczególnie widoczne w początkowych stadiach amyloidozy. Konieczne jest podkreślenie znaczenia czasu trwania (przez wiele miesięcy) przebiegu leczenia, oczywiście przy uwzględnieniu indywidualnej tolerancji i uwzględnieniu skutków ubocznych.
Stosowanie glukokortykoidów i sterydów anabolicznych odbywa się zgodnie z zasadami leczenia zespołu nerczycowego.
Zgodność z okresem wystarczającej funkcji wydalania azotu w nocach pełnoprawnego reżimu żywieniowego z ograniczeniem podawania soli, osocza, regulacji zaburzeń równowagi elektrolitowej, ostrożnego podawania leków moczopędnych i przeciwnadciśnieniowych oraz w okresie niewydolności nerek metodami stosowanymi w leczeniu objawowym pacjentów z amyloidozą, w przeciwieństwie do leczenia zespołu nerczycowego. Aby zmniejszyć postęp amyloidozy i jej odwrotny rozwój, zaleca się przygotowanie serii 4-aminochinolinowej (hingaminy).
Rokowanie amyloidozy jest zawsze poważne. Masywny, oporny na leczenie obrzęk, wysokie nadciśnienie i azotemia wskazują na końcowy etap choroby.
Zdolność do pracy jest określona przez stadium choroby, zaangażowanie w proces, inne niż nerki, innych narządów. W fazie białkowej pacjenci są w stanie pracować. W stadium nerczycowym z reguły są one częściowo w stanie sprawności (niepełnosprawność w grupie III) lub wyłączone. W fazie przewlekłej niewydolności nerek pacjenci są całkowicie niepełnosprawni. Leczenie sanatoryjne (Bayram-Ali) jest wskazane tylko w początkowej fazie choroby, bez udziału innych narządów i układów w tym procesie.